二期膜性腎病是膜性腎病的病理分期之一,屬于自身免疫性腎小球疾病,主要表現(xiàn)為腎小球基底膜上皮下免疫復(fù)合物沉積伴基底膜增厚。該病可能與感染、藥物、腫瘤等因素相關(guān),典型癥狀包括蛋白尿、水腫、低蛋白血癥,部分患者可能進(jìn)展為腎功能不全。
1、病理特征
二期膜性腎病在光鏡下可見腎小球基底膜彌漫性增厚,銀染色顯示基底膜外側(cè)釘突結(jié)構(gòu)形成。電鏡下觀察到上皮下電子致密物沉積,免疫熒光顯示IgG和補(bǔ)體C3沿毛細(xì)血管壁顆粒狀沉積。此階段基底膜增厚程度介于早期與晚期之間,是疾病進(jìn)展的關(guān)鍵轉(zhuǎn)折期。
2、臨床表現(xiàn)
患者通常表現(xiàn)為腎病綜合征三高一低特征,即大量蛋白尿超過3.5克/天、高度水腫、高脂血癥和低蛋白血癥。部分患者可能出現(xiàn)鏡下血尿,血壓升高相對(duì)少見。癥狀嚴(yán)重程度與病理分期不完全平行,需結(jié)合24小時(shí)尿蛋白定量和血清白蛋白水平綜合評(píng)估。
3、診斷方法
確診需進(jìn)行腎穿刺活檢病理檢查,結(jié)合血清抗PLA2R抗體檢測(cè)有助于鑒別特發(fā)性與繼發(fā)性膜性腎病。實(shí)驗(yàn)室檢查包括尿蛋白電泳、腎功能檢測(cè)、血脂分析等。影像學(xué)檢查如腎臟B超主要用于排除其他腎臟疾病,典型表現(xiàn)為腎臟體積正?;蜉p度增大。
4、治療方案
基礎(chǔ)治療包括限制鈉鹽攝入、使用利尿劑如呋塞米片控制水腫。免疫抑制治療可選用環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊或糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺片。對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)患者,利妥昔單抗注射液已成為一線選擇。所有治療方案需根據(jù)蛋白尿程度和腎功能調(diào)整。
5、預(yù)后管理
約30%患者可能自發(fā)緩解,50%對(duì)免疫治療敏感,20%可能進(jìn)展至終末期腎病。需定期監(jiān)測(cè)尿蛋白、腎功能和藥物不良反應(yīng)。建議每3個(gè)月復(fù)查24小時(shí)尿蛋白定量,避免使用腎毒性藥物如慶大霉素注射液,控制血壓低于130/80mmHg。
二期膜性腎病患者應(yīng)保持優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,每日蛋白攝入量控制在0.8-1克/公斤體重,優(yōu)先選擇魚類、蛋清等優(yōu)質(zhì)蛋白。注意預(yù)防感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng),保證每日尿量在1500毫升以上。若出現(xiàn)尿量明顯減少或水腫加重,應(yīng)及時(shí)復(fù)查調(diào)整治療方案。長(zhǎng)期隨訪中需關(guān)注血栓栓塞并發(fā)癥,必要時(shí)進(jìn)行抗凝預(yù)防。