原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤是一種罕見的非霍奇金淋巴瘤，主要發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查、病理活檢和免疫組化分析，治療以化療聯(lián)合放療為主。

1、診斷方法

頭部磁共振成像顯示單發(fā)或多發(fā)強(qiáng)化病灶是典型表現(xiàn)，病灶多位于腦室周圍或深部白質(zhì)。立體定向穿刺活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)，病理可見彌漫大B細(xì)胞形態(tài)，免疫組化顯示CD20陽性。腦脊液檢查可能發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞增多或腫瘤細(xì)胞，但陽性率不高。全身PET-CT檢查用于排除系統(tǒng)性淋巴瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。

2、化療方案

以大劑量甲氨蝶呤為基礎(chǔ)的方案是核心治療，常用甲氨蝶呤注射液聯(lián)合利妥昔單抗注射液。替莫唑胺膠囊可作為二線選擇?；熕幬镄枳⒁庋X屏障穿透性，部分患者需配合鞘內(nèi)注射。治療期間需密切監(jiān)測(cè)腎功能和骨髓抑制情況，必要時(shí)使用亞葉酸鈣注射液進(jìn)行解救。

3、放療應(yīng)用

全腦放療適用于多發(fā)病灶或化療后殘留，常規(guī)劑量為30-36Gy。立體定向放射外科可用于局限病灶。放療可能引起認(rèn)知功能下降等副作用，老年患者需謹(jǐn)慎評(píng)估。放療后易出現(xiàn)腦水腫，需配合地塞米松磷酸鈉注射液控制癥狀。

4、靶向治療

針對(duì)CD20抗原的利妥昔單抗注射液可顯著提高療效。新型BTK抑制劑如伊布替尼膠囊對(duì)部分復(fù)發(fā)難治病例有效。免疫檢查點(diǎn)抑制劑帕博利珠單抗注射液正在臨床試驗(yàn)階段。靶向藥物常與化療聯(lián)用，需注意感染風(fēng)險(xiǎn)增加。

5、支持治療

地塞米松磷酸鈉注射液可快速緩解瘤周水腫?？拱d癇藥物如左乙拉西坦片預(yù)防癲癇發(fā)作。免疫功能低下患者需使用復(fù)方磺胺甲噁唑片預(yù)防卡氏肺孢子蟲肺炎。營養(yǎng)支持包括高蛋白飲食和維生素補(bǔ)充，必要時(shí)進(jìn)行腸外營養(yǎng)。

患者應(yīng)保持充足休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。飲食以高蛋白、高維生素為主，注意口腔清潔預(yù)防感染。定期復(fù)查頭部影像學(xué)和血液檢查，監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)和副作用。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒，家屬需關(guān)注患者認(rèn)知功能變化。出現(xiàn)頭痛加重或神經(jīng)癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。