骨髓增生異常綜合征屬于血液系統(tǒng)惡性腫瘤,但嚴(yán)格分類上不屬于典型白血病。該病以造血干細(xì)胞異??寺≡鲋碁樘卣?,具有向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化的高風(fēng)險。
骨髓增生異常綜合征與白血病的核心區(qū)別在于原始細(xì)胞比例。根據(jù)世界衛(wèi)生組織分類標(biāo)準(zhǔn),骨髓中原始細(xì)胞比例低于20%時診斷為骨髓增生異常綜合征,超過該閾值則歸類為急性髓系白血病。疾病本質(zhì)均為造血干細(xì)胞惡性克隆增殖,但骨髓增生異常綜合征進(jìn)展相對緩慢,部分患者可長期處于低危狀態(tài)。
少數(shù)高危型骨髓增生異常綜合征與白血病臨床界限模糊。當(dāng)患者出現(xiàn)染色體復(fù)雜核型異常、TP53基因突變等高危因素時,疾病生物學(xué)行為更接近白血病,需按白血病治療方案處理。這類患者中位生存期通常不超過1年,造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈的手段。
骨髓增生異常綜合征患者需定期監(jiān)測血常規(guī)和骨髓象變化,避免接觸苯類化學(xué)物質(zhì)及電離輻射,保持均衡飲食以維持血紅蛋白水平,適度進(jìn)行低強度運動改善體能狀態(tài),出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或出血傾向時應(yīng)及時血液科就診評估病情進(jìn)展。
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