骨髓增生異常綜合征可能導(dǎo)致造血功能衰竭、感染風(fēng)險(xiǎn)增加、出血傾向、向白血病轉(zhuǎn)化及多器官功能損害。該疾病屬于克隆性造血干細(xì)胞異常,需通過(guò)規(guī)范治療控制病情進(jìn)展。
骨髓造血干細(xì)胞分化障礙導(dǎo)致全血細(xì)胞減少,表現(xiàn)為貧血引起的乏力蒼白,血小板減少引發(fā)的皮膚瘀斑,中性粒細(xì)胞缺乏導(dǎo)致的反復(fù)感染。需定期輸注紅細(xì)胞懸液或血小板,必要時(shí)使用促造血藥物如重組人促紅細(xì)胞生成素注射液。
中性粒細(xì)胞數(shù)量或功能缺陷使患者易發(fā)生細(xì)菌真菌感染,常見(jiàn)口腔黏膜炎、肺部感染及敗血癥。發(fā)熱時(shí)應(yīng)立即進(jìn)行血培養(yǎng)檢查,經(jīng)驗(yàn)性使用注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉等廣譜抗生素,粒細(xì)胞缺乏期需入住層流病房。
血小板生成減少及功能異??梢l(fā)出血癥狀,輕者表現(xiàn)為鼻衄牙齦出血,重者可發(fā)生消化道出血或顱內(nèi)出血。需監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù),嚴(yán)重出血時(shí)輸注機(jī)采血小板,避免使用阿司匹林腸溶片等抗血小板藥物。
約30%患者會(huì)進(jìn)展為急性髓系白血病,表現(xiàn)為原始細(xì)胞比例超過(guò)20%,可能出現(xiàn)高熱、骨痛、肝脾腫大。國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)高危組患者可考慮注射用地西他濱等去甲基化藥物延緩轉(zhuǎn)化。
長(zhǎng)期貧血導(dǎo)致心臟負(fù)荷加重可能引發(fā)心力衰竭,鐵過(guò)載可造成肝功能異常,反復(fù)輸血可能引起繼發(fā)性血色病。需定期檢測(cè)血清鐵蛋白,鐵過(guò)載時(shí)使用注射用甲磺酸去鐵胺進(jìn)行祛鐵治療。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物如魚(yú)肉蛋奶,避免生冷食物預(yù)防感染。注意口腔清潔,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免劇烈活動(dòng)引發(fā)出血。居住環(huán)境定期消毒,流感季節(jié)避免前往人群密集場(chǎng)所。嚴(yán)格遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺,出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或出血傾向及時(shí)就醫(yī)。
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