肺動脈閉鎖可通過手術重建、藥物維持、心導管介入、心肺聯(lián)合移植、長期隨訪管理等方式治療。肺動脈閉鎖通常由胚胎發(fā)育異常、遺傳因素、母體感染、染色體變異、環(huán)境暴露等原因引起。
1、手術重建
對于肺動脈閉鎖患兒，手術重建是主要治療手段。根據(jù)病情可選擇體肺分流術、右心室流出道重建術或根治性矯治術。手術時機多在新生兒期或嬰兒期，需通過心導管檢查評估肺動脈發(fā)育情況。術后可能出現(xiàn)低心排綜合征、心律失常等并發(fā)癥，需在重癥監(jiān)護室密切監(jiān)測。
2、藥物維持
術前可使用前列腺素E1維持動脈導管開放，保證肺部血流。術后可能需長期服用利尿劑如呋塞米片、地高辛片改善心功能，抗凝藥如華法林鈉片預防血栓。藥物需嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量，定期監(jiān)測血藥濃度和凝血功能。
3、心導管介入
對于部分肺動脈發(fā)育不良患者，可采用球囊擴張術或支架植入術改善肺血流。介入治療創(chuàng)傷小，但可能發(fā)生血管破裂、支架移位等風險。術后需抗血小板治療，定期復查支架通暢情況。
4、心肺聯(lián)合移植
對于復雜型肺動脈閉鎖伴嚴重心室功能障礙者，心肺聯(lián)合移植是最終選擇。需長期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯片預防排斥反應。移植后生存率與配型吻合度、術后管理密切相關。
5、長期隨訪管理
所有患者需終身隨訪，定期進行心臟超聲、心電圖、運動負荷試驗等評估。注意預防感染性心內(nèi)膜炎，進行口腔科操作前需預防性使用抗生素。限制劇烈運動，保持適度有氧活動。
肺動脈閉鎖患兒日常需保證充足營養(yǎng)攝入，選擇易消化高蛋白食物如魚肉、蛋羹。避免劇烈哭鬧和便秘，保持大便通暢。家長應學會監(jiān)測心率、血氧飽和度等指標，按時接種疫苗，避免呼吸道感染。術后康復期可進行適度呼吸訓練和肢體活動，定期至心臟?？崎T診復查，配合醫(yī)生調(diào)整治療方案。