肺動脈閉鎖是一種嚴(yán)重的先天性心臟病，可能導(dǎo)致心力衰竭、低氧血癥、發(fā)育遲緩、心律失常甚至猝死。肺動脈閉鎖的危害主要有心臟功能受損、全身缺氧、生長發(fā)育障礙、繼發(fā)感染風(fēng)險增加、猝死概率升高等。
1、心臟功能受損
肺動脈閉鎖會導(dǎo)致右心室血液無法正常流入肺動脈，右心室壓力持續(xù)增高可能引起心肌肥厚和擴(kuò)張。長期負(fù)荷過重可進(jìn)展為右心衰竭，伴隨肝腫大、下肢水腫等癥狀。心臟超聲檢查可發(fā)現(xiàn)心室壁增厚及收縮功能下降，需通過強(qiáng)心藥物如地高辛口服溶液改善心功能，嚴(yán)重者需行姑息手術(shù)或根治手術(shù)。
2、全身缺氧
由于肺循環(huán)血流中斷，機(jī)體依賴未閉的動脈導(dǎo)管或側(cè)支血管供氧，血氧飽和度常低于80%。慢性缺氧表現(xiàn)為口唇發(fā)紺、杵狀指及活動耐力下降，急性缺氧發(fā)作時可出現(xiàn)意識喪失。需長期吸氧并使用前列腺素E1注射液維持動脈導(dǎo)管開放，必要時需行體肺分流術(shù)建立人工血流通道。
3、生長發(fā)育障礙
患兒因心臟負(fù)荷過重和慢性缺氧，能量消耗增加而攝入不足，導(dǎo)致體重增長緩慢、身高低于同齡標(biāo)準(zhǔn)。營養(yǎng)評估可見肌肉量減少和皮下脂肪薄，需采用高熱量配方奶喂養(yǎng)，補(bǔ)充維生素AD滴劑和葡萄糖酸鋅口服溶液。定期監(jiān)測生長曲線，必要時通過鼻飼管加強(qiáng)營養(yǎng)支持。
4、繼發(fā)感染風(fēng)險
肺血流減少使呼吸道防御功能下降，易反復(fù)發(fā)生肺炎和支氣管炎。細(xì)菌性心內(nèi)膜炎風(fēng)險顯著增高，常見致病菌為草綠色鏈球菌和金黃色葡萄球菌。預(yù)防性使用注射用芐星青霉素可降低感染概率，出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽時應(yīng)及時進(jìn)行血培養(yǎng)和胸部CT檢查。
5、猝死概率升高
嚴(yán)重心律失常和缺氧發(fā)作是主要猝死原因，多發(fā)生于未治療或治療不及時的患兒。動態(tài)心電圖可捕捉到室性心動過速或三度房室傳導(dǎo)阻滯，需植入臨時起搏器或使用鹽酸胺碘酮注射液控制心律。建議家長學(xué)會心肺復(fù)蘇術(shù)，家中備有自動體外除顫儀。
肺動脈閉鎖患兒需定期復(fù)查心臟超聲和心導(dǎo)管檢查，根據(jù)病情選擇分期手術(shù)方案。日常應(yīng)避免劇烈哭鬧和寒冷刺激，保持適宜環(huán)境濕度。喂養(yǎng)時采取少量多次方式，注意觀察呼吸頻率和口唇顏色變化。疫苗接種需避開心功能失代償期，流感疫苗和肺炎球菌疫苗建議優(yōu)先接種。家長應(yīng)參加先心病護(hù)理培訓(xùn)，建立規(guī)范的用藥和隨訪記錄。