肺動脈閉鎖是一種先天性心臟畸形，指肺動脈瓣完全未發(fā)育或閉鎖，導致右心室與肺動脈之間血流中斷。該病屬于復雜型先天性心臟病，可能單獨存在或合并室間隔缺損、右心室發(fā)育不良等畸形。
1、病理機制
肺動脈閉鎖的核心病理改變是肺動脈瓣葉融合成隔膜狀結構，右心室血液無法正常射入肺動脈。胎兒期依賴動脈導管維持肺循環(huán)，出生后隨著導管閉合，患兒會出現(xiàn)嚴重低氧血癥。根據(jù)是否合并室間隔缺損可分為兩型：Ⅰ型伴室間隔完整者右心室常發(fā)育不良，Ⅱ型合并室間隔缺損者肺血流多來自主肺動脈側支。
2、臨床表現(xiàn)
新生兒期即出現(xiàn)中央性青紫、呼吸急促、喂養(yǎng)困難等缺氧癥狀，動脈導管閉合后病情急劇惡化。聽診可聞及單一第二心音，部分患兒胸骨左緣可聞及連續(xù)性雜音。未經(jīng)治療者多因心力衰竭、酸中毒在出生后數(shù)周內死亡。
3、診斷方法
心臟超聲是首選檢查，可明確瓣膜閉鎖形態(tài)、右心室大小及合并畸形。心導管造影能評估肺血管發(fā)育情況和側支循環(huán)。心電圖顯示電軸右偏，胸片見肺血減少、心影呈靴形。需與重癥法洛四聯(lián)癥、三尖瓣閉鎖等疾病鑒別。
4、治療原則
需立即靜脈注射前列腺素E1維持動脈導管開放。手術治療方案取決于解剖分型：Ⅰ型首選經(jīng)導管射頻穿孔聯(lián)合球囊擴張，Ⅱ型需行體肺分流術或根治術。部分患兒需分期手術，最終目標是建立右心室-肺動脈通路。
5、預后情況
及時手術干預者5年生存率可達80%，但多數(shù)需多次手術矯正。術后可能殘留肺動脈狹窄、心律失常等并發(fā)癥。長期隨訪需關注心功能、運動耐量及神經(jīng)發(fā)育，建議每半年復查心臟超聲和運動負荷試驗。
確診肺動脈閉鎖的新生兒應在心臟?？浦行慕邮苤委煟议L需密切觀察患兒膚色、呼吸及進食情況。術后遵循低鹽高蛋白飲食，避免劇烈運動。定期進行預防接種，流感季節(jié)加強防護?？祻推诳蛇M行適度的呼吸訓練，但需在醫(yī)生指導下制定個性化運動方案。