肺動(dòng)脈閉鎖通常無(wú)法完全根治，但通過(guò)手術(shù)干預(yù)可顯著改善癥狀和預(yù)后。肺動(dòng)脈閉鎖是一種復(fù)雜的先天性心臟病，治療方式主要有姑息手術(shù)和根治手術(shù)兩類(lèi)，具體方案需根據(jù)患者解剖結(jié)構(gòu)及病情嚴(yán)重程度決定。
姑息手術(shù)適用于無(wú)法一期根治的患兒，通過(guò)體肺分流術(shù)或右心室流出道重建術(shù)增加肺部血流，緩解缺氧癥狀。這類(lèi)手術(shù)能延長(zhǎng)生存期并為后續(xù)治療創(chuàng)造條件，但需多次分期手術(shù)。根治手術(shù)需在患者肺動(dòng)脈發(fā)育良好時(shí)進(jìn)行，通過(guò)重建右心室與肺動(dòng)脈連接、修補(bǔ)室間隔缺損等方式恢復(fù)生理循環(huán)，術(shù)后仍需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)心功能。
部分患者因肺動(dòng)脈發(fā)育不良或合并其他心臟畸形，僅能通過(guò)Fontan類(lèi)手術(shù)建立單心室循環(huán)，這類(lèi)術(shù)式雖不能恢復(fù)雙心室結(jié)構(gòu)，但可改善生活質(zhì)量。所有術(shù)后患者均需定期復(fù)查心臟超聲、心電圖，并預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
肺動(dòng)脈閉鎖患者術(shù)后應(yīng)保持適度運(yùn)動(dòng)，避免劇烈活動(dòng)加重心臟負(fù)擔(dān)。飲食需保證充足熱量和蛋白質(zhì)，限制鈉鹽攝入。家長(zhǎng)需密切觀察患兒有無(wú)紫紺加重、活動(dòng)耐力下降等異常，按時(shí)服用抗凝藥物，避免接種活疫苗。建議每3-6個(gè)月到心臟專(zhuān)科隨訪(fǎng)，根據(jù)病情調(diào)整治療方案。