肺動(dòng)脈閉鎖患者的生存時(shí)間差異較大，輕癥經(jīng)規(guī)范治療可能長(zhǎng)期存活，重癥未及時(shí)干預(yù)可能存活時(shí)間較短。生存期主要與解剖分型、是否合并其他心臟畸形、治療時(shí)機(jī)等因素相關(guān)。
肺動(dòng)脈閉鎖是一種復(fù)雜的先天性心臟病，根據(jù)肺動(dòng)脈發(fā)育情況和心室結(jié)構(gòu)可分為多種類型。對(duì)于肺動(dòng)脈發(fā)育較好且心室功能正常的患者，通過(guò)新生兒期緊急手術(shù)建立肺血流通道，后續(xù)分階段完成根治手術(shù)，部分患者可接近正常壽命。這類患兒術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪心臟功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，按醫(yī)囑服用抗凝藥物如華法林鈉片，預(yù)防血栓形成。若肺動(dòng)脈發(fā)育不良但側(cè)支血管豐富，通過(guò)分期手術(shù)重建肺動(dòng)脈，術(shù)后5年生存率較高，但可能遺留活動(dòng)耐力下降等問(wèn)題。
當(dāng)合并嚴(yán)重心室發(fā)育不良或冠狀動(dòng)脈畸形時(shí)，預(yù)后較差。未接受手術(shù)治療的嚴(yán)重型患兒，80%在出生后1個(gè)月內(nèi)死亡。即使進(jìn)行姑息手術(shù)如體肺分流術(shù)，部分患者仍可能因心力衰竭、嚴(yán)重心律失常在兒童期死亡。對(duì)于無(wú)法根治的病例，心臟移植是最終選擇，但受供體短缺限制。這類患者日常需嚴(yán)格限制液體攝入，監(jiān)測(cè)血氧飽和度，使用地高辛片等強(qiáng)心藥物維持心功能，預(yù)防呼吸道感染。
建議確診后立即到心血管外科中心評(píng)估，制定個(gè)體化治療方案。術(shù)后定期復(fù)查心臟超聲、心電圖，避免高海拔環(huán)境。家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，備好急救藥物如硝酸甘油片。營(yíng)養(yǎng)方面采用高熱量低鹽飲食，分次喂養(yǎng)減輕心臟負(fù)擔(dān)。