漸凍人癥患者的中位生存期通常為3-5年，具體生存時間與發(fā)病年齡、疾病進展速度、呼吸功能受累程度及護理質(zhì)量等因素有關(guān)。
漸凍人癥即肌萎縮側(cè)索硬化，是一種運動神經(jīng)元進行性退化的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。患者生存時間存在較大個體差異，部分患者在確診后可能存活1-2年，這類情況通常表現(xiàn)為球部癥狀首發(fā)、呼吸肌早期受累或疾病進展迅速。也有患者生存期可達(dá)10年以上，多見于肢體起病、年齡較輕、呼吸功能保持良好且獲得全面綜合治療的患者。疾病進展過程中，患者會經(jīng)歷肌肉無力、萎縮、構(gòu)音障礙、吞咽困難等癥狀，最終常因呼吸衰竭導(dǎo)致死亡。影響生存期的關(guān)鍵因素包括呼吸支持時機、營養(yǎng)管理水平和并發(fā)癥防治效果，及時使用無創(chuàng)通氣、胃造瘺營養(yǎng)支持及規(guī)范的多學(xué)科管理有助于延長生存期。
漸凍人癥患者需要全面的照護支持，家屬應(yīng)協(xié)助患者保持均衡營養(yǎng)攝入，優(yōu)先選擇易吞咽的高蛋白高熱量食物，適當(dāng)進行被動關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練維持肢體功能，定期監(jiān)測呼吸和吞咽功能變化，及時與醫(yī)療團隊溝通調(diào)整治療方案，同時關(guān)注患者心理需求，提供情感支持和舒適護理，這些措施對提升生活質(zhì)量和延長生存時間都具有重要意義。