漸凍人癥可能出現(xiàn)呼吸衰竭、吞咽困難、肌肉萎縮、關(guān)節(jié)攣縮、抑郁等并發(fā)癥。漸凍人癥即肌萎縮側(cè)索硬化,是一種進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,隨著病情發(fā)展會(huì)累及多系統(tǒng)功能。
1、呼吸衰竭
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損導(dǎo)致膈肌和肋間肌無力,肺活量逐漸下降。早期表現(xiàn)為夜間睡眠呼吸暫停,后期需依賴呼吸機(jī)維持通氣。定期監(jiān)測肺功能,必要時(shí)使用雙水平氣道正壓通氣治療。
2、吞咽困難
延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累引起舌肌、咽肌萎縮,導(dǎo)致咀嚼吞咽障礙??赡艹霈F(xiàn)進(jìn)食嗆咳、流涎、營養(yǎng)不良。可通過改變食物性狀,嚴(yán)重時(shí)需胃造瘺術(shù)保證營養(yǎng)攝入。
3、肌肉萎縮
全身骨骼肌進(jìn)行性萎縮無力,從四肢遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。伴隨肌束震顫、肌張力增高。保持適度被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng),使用矯形器預(yù)防足下垂等畸形。
4、關(guān)節(jié)攣縮
長期肌肉萎縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,常見于手指、踝關(guān)節(jié)。每日進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,使用支具維持功能位,物理治療延緩攣縮進(jìn)展。
5、抑郁
疾病進(jìn)展帶來的功能喪失易引發(fā)抑郁焦慮。表現(xiàn)為情緒低落、興趣減退。需心理干預(yù)結(jié)合藥物治療,如鹽酸帕羅西汀片、草酸艾司西酞普蘭片等抗抑郁藥。
漸凍人癥患者需維持均衡營養(yǎng),選擇軟食或半流質(zhì)飲食避免嗆咳,每日進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)預(yù)防攣縮,使用輔助器具保持活動(dòng)能力,定期評估呼吸功能,保持環(huán)境無障礙設(shè)計(jì),家屬應(yīng)學(xué)習(xí)護(hù)理技巧并關(guān)注患者心理狀態(tài),建立多學(xué)科協(xié)作的長期照護(hù)方案。