漸凍人癥一般能活3-5年。

漸凍人癥的生存時(shí)間與疾病進(jìn)展速度、發(fā)病部位、并發(fā)癥管理及綜合支持治療水平密切相關(guān)。對(duì)于進(jìn)展相對(duì)緩慢的患者，生存期可能在5年左右，這類情況多屬于肢體起病型，疾病從四肢末端開始，逐步向軀干發(fā)展，呼吸功能受累較晚。從起病到需要輔助行走的時(shí)間可能超過1年，使用無創(chuàng)呼吸機(jī)的時(shí)間點(diǎn)也相對(duì)延后。在疾病早期，精細(xì)動(dòng)作如系扣子、寫字可能先受影響，隨后出現(xiàn)明顯的肌肉萎縮和無力。中期階段，患者可能逐漸失去獨(dú)立行走能力，需要輪椅輔助，但吞咽和構(gòu)音功能尚可維持。進(jìn)入疾病后期，呼吸肌受累導(dǎo)致呼吸功能不全，是影響生存的關(guān)鍵因素。對(duì)于進(jìn)展迅速的患者，生存期可能在3年以內(nèi)，這種情況常見于延髓起病型，疾病早期就影響吞咽、言語和呼吸功能。從出現(xiàn)癥狀到需要胃造瘺或呼吸支持的時(shí)間可能短于1年。早期表現(xiàn)為明顯的構(gòu)音障礙、飲水嗆咳和流涎。疾病會(huì)快速進(jìn)展，在較短時(shí)間內(nèi)導(dǎo)致嚴(yán)重的吞咽困難和呼吸衰竭。呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥，特別是反復(fù)發(fā)生的吸入性肺炎和呼吸衰竭，是導(dǎo)致生存期縮短的主要原因。無論進(jìn)展快慢，規(guī)范的 multidisciplinary care 多學(xué)科綜合管理，包括及時(shí)的呼吸支持、營養(yǎng)支持和癥狀控制，對(duì)于延長(zhǎng)生存期、提高生活質(zhì)量都至關(guān)重要。

確診漸凍人癥后，患者和家庭應(yīng)積極尋求專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的幫助，建立包括神經(jīng)科、呼吸科、康復(fù)科、營養(yǎng)科及心理科在內(nèi)的多學(xué)科管理模式。早期規(guī)劃呼吸支持和營養(yǎng)支持方案，如適時(shí)使用無創(chuàng)呼吸機(jī)、考慮經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺術(shù)，能有效預(yù)防并發(fā)癥。規(guī)律的康復(fù)訓(xùn)練有助于維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度和肌肉功能，預(yù)防攣縮。同時(shí)，關(guān)注患者的心理狀態(tài)，給予充分的情感支持和尊嚴(yán)維護(hù)，利用社會(huì)支持資源，對(duì)于改善整體生存質(zhì)量具有重要意義。家屬也應(yīng)學(xué)習(xí)相關(guān)的護(hù)理知識(shí)，做好長(zhǎng)期照護(hù)的準(zhǔn)備。