主動(dòng)脈夾層A型是指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后血液進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層形成的夾層,且累及升主動(dòng)脈的危重疾病。主動(dòng)脈夾層A型主要由高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、馬凡綜合征等因素引起,通常表現(xiàn)為突發(fā)劇烈胸痛、血壓異常、休克等癥狀。需緊急就醫(yī),通過CT血管造影確診,多數(shù)需手術(shù)治療。
主動(dòng)脈夾層A型的發(fā)生與主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)異常密切相關(guān)。長(zhǎng)期高血壓導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜承受過高壓力,可能引發(fā)內(nèi)膜撕裂。動(dòng)脈粥樣硬化會(huì)削弱血管壁彈性,增加夾層風(fēng)險(xiǎn)。遺傳性疾病如馬凡綜合征因結(jié)締組織缺陷,易造成主動(dòng)脈中層囊性壞死。外傷或醫(yī)源性操作也可能直接損傷主動(dòng)脈壁。
患者常突發(fā)前胸或肩胛間區(qū)撕裂樣劇痛,疼痛可向頸部或背部放射。由于夾層影響冠狀動(dòng)脈供血,可能合并心肌梗死樣心電圖改變。若夾層累及頭臂動(dòng)脈,可能出現(xiàn)意識(shí)障礙或偏癱。血壓可表現(xiàn)為雙側(cè)上肢不對(duì)稱,嚴(yán)重者迅速進(jìn)入休克狀態(tài)。
急診增強(qiáng)CT血管成像是首選檢查,可清晰顯示內(nèi)膜片、真假腔及破口位置。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖能實(shí)時(shí)觀察升主動(dòng)脈病變,適用于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定患者。D-二聚體檢測(cè)有助于鑒別診斷,但陰性結(jié)果不能完全排除夾層。磁共振血管成像適用于腎功能不全患者的復(fù)查隨訪。
孫氏手術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)治療方案,需切除病變段主動(dòng)脈并置換人工血管,同期處理主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。對(duì)于累及主動(dòng)脈弓的復(fù)雜病例,可能采用冷凍象鼻技術(shù)。近年發(fā)展的腔內(nèi)修復(fù)術(shù)適用于特定類型的弓部夾層。術(shù)中腦保護(hù)需通過選擇性腦灌注實(shí)現(xiàn)。
術(shù)后需在重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)測(cè)生命體征,控制血壓在110-120/70-80毫米汞柱。長(zhǎng)期服用β受體阻滯劑和血管緊張素受體拮抗劑降低主動(dòng)脈壁壓力。每3-6個(gè)月復(fù)查CT評(píng)估人工血管情況。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和Valsalva動(dòng)作,預(yù)防呼吸道感染。
主動(dòng)脈夾層A型患者術(shù)后應(yīng)保持低鹽低脂飲食,每日鈉鹽攝入不超過5克??蛇M(jìn)行散步等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng),但需避免提重物超過5公斤。嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用抗凝藥物,定期監(jiān)測(cè)凝血功能。戒煙并控制體重,保持BMI在18.5-24之間。出現(xiàn)新發(fā)胸痛或頭痛需立即就醫(yī)。
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