新生兒膽道閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、尿色加深、肝脾腫大及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。該病屬于先天性膽道發(fā)育異常,需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。
黃疸是新生兒膽道閉鎖最突出的癥狀,表現(xiàn)為皮膚、鞏膜持續(xù)黃染且進(jìn)行性加重。與生理性黃疸不同,膽道閉鎖引起的黃疸通常在出生后2-3周仍不消退,血清膽紅素以直接膽紅素升高為主?;純嚎赡馨橛?a href="http://m.sjzbaoyatu.com/k/s46j97km17c66gr.html" target="_blank">皮膚瘙癢,因膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢所致。家長(zhǎng)需注意觀察黃疸變化,避免陽(yáng)光直射加重皮膚損傷。
由于膽汁無(wú)法排入腸道,患兒糞便呈灰白色或淡黃色陶土樣,質(zhì)地較硬。正常新生兒胎便應(yīng)在出生后24小時(shí)內(nèi)排出,若持續(xù)排出淺色糞便需高度警惕。家長(zhǎng)應(yīng)記錄糞便顏色變化頻率,就診時(shí)攜帶糞便樣本或照片供醫(yī)生參考。
尿液顏色呈現(xiàn)深黃色或茶色,因結(jié)合膽紅素通過(guò)腎臟排泄所致。尿液中膽紅素濃度增高可使尿布染成橙黃色,嚴(yán)重時(shí)尿液呈醬油色。家長(zhǎng)需對(duì)比每日尿色變化,避免使用深色尿布影響觀察。
體檢可觸及肝臟質(zhì)地變硬、邊緣鈍,脾臟進(jìn)行性增大。隨著病情進(jìn)展,患兒腹部膨隆明顯,可見(jiàn)腹壁靜脈曲張。超聲檢查顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張缺失,膽囊發(fā)育不良。家長(zhǎng)應(yīng)注意避免腹部受壓,喂養(yǎng)時(shí)采取少量多次方式。
因脂肪吸收障礙導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)缺乏,患兒體重增長(zhǎng)緩慢,可能出現(xiàn)維生素K缺乏性出血傾向。晚期可表現(xiàn)為消瘦、腹水、門(mén)靜脈高壓等肝硬化體征。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)體重曲線(xiàn),使用特殊配方奶粉保證熱量攝入。
新生兒膽道閉鎖需在出生后60天內(nèi)完成葛西手術(shù),延誤治療將導(dǎo)致不可逆肝損傷。護(hù)理期間應(yīng)保持皮膚清潔預(yù)防感染,避免使用肝毒性藥物。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)肝功能,必要時(shí)考慮肝移植。母乳喂養(yǎng)者母親需限制脂肪攝入,遵醫(yī)囑補(bǔ)充維生素ADEK制劑。定期進(jìn)行生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估和營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo),建立規(guī)范的隨訪(fǎng)管理計(jì)劃。
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