新生兒膽道閉鎖通常在出生后2-8周內(nèi)被發(fā)現(xiàn),少數(shù)情況下可能延遲至3個(gè)月左右。該病主要表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退、陶土色糞便和濃茶色尿液,需通過(guò)超聲檢查、膽道造影等確診。
多數(shù)患兒在出生后2-4周出現(xiàn)癥狀。此時(shí)黃疸程度逐漸加重,皮膚和鞏膜呈現(xiàn)深黃色,糞便顏色變淺甚至呈灰白色。部分患兒可能伴有肝臟腫大,但早期一般無(wú)其他明顯不適。家長(zhǎng)若發(fā)現(xiàn)新生兒黃疸超過(guò)2周未消退,或糞便顏色異常,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)排查膽道閉鎖。早期診斷對(duì)預(yù)后至關(guān)重要,手術(shù)干預(yù)時(shí)機(jī)直接影響治療效果。
少數(shù)患兒癥狀出現(xiàn)較晚,可能在出生后6-8周才被發(fā)現(xiàn)。這類情況多見(jiàn)于不完全性膽道閉鎖或合并其他先天性畸形時(shí)。由于膽汁淤積進(jìn)展較慢,黃疸程度可能較輕,容易被誤認(rèn)為生理性黃疸延遲消退。但隨病情發(fā)展,患兒仍會(huì)逐漸出現(xiàn)肝脾腫大、營(yíng)養(yǎng)不良等表現(xiàn)。若延誤至3個(gè)月后才發(fā)現(xiàn),往往已合并肝硬化,此時(shí)即使手術(shù)效果也較差。
建議家長(zhǎng)在新生兒出生后密切觀察皮膚黃染程度、糞便及尿液顏色變化。定期進(jìn)行兒科隨訪檢查,必要時(shí)完善肝功能、腹部超聲等篩查。確診后需盡早行葛西手術(shù)或肝移植治療,術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育和肝功能狀態(tài)。
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