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什么是新生兒膽道閉鎖

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新生兒膽道閉鎖是一種先天性膽道系統(tǒng)發(fā)育異常疾病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管部分或完全閉塞，膽汁無法正常排出。該病屬于嬰兒期嚴(yán)重肝膽疾病，主要有膽管閉鎖、膽管發(fā)育不良、膽總管囊腫等類型。需通過手術(shù)干預(yù)改善膽汁引流，若未及時(shí)治療可能進(jìn)展為肝硬化。

1. 發(fā)病機(jī)制

新生兒膽道閉鎖的病因尚未完全明確，可能與胚胎期膽管發(fā)育障礙、圍產(chǎn)期病毒感染、免疫異常等有關(guān)。部分患兒存在膽管上皮細(xì)胞異常增生或膽管周圍纖維化，導(dǎo)致膽管腔逐漸狹窄直至閉鎖。病理檢查可見肝內(nèi)小膽管數(shù)量減少，門靜脈區(qū)纖維組織增生。

2. 典型癥狀

患兒出生后1-2周出現(xiàn)進(jìn)行性加重的黃疸，糞便顏色逐漸變?yōu)樘胀翗?，尿液呈深黃色。伴隨肝脾腫大、皮膚瘙癢、生長發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示直接膽紅素顯著升高，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸酶水平異常增高。

3. 診斷方法

超聲檢查可發(fā)現(xiàn)膽囊發(fā)育不良或肝門部纖維塊，磁共振胰膽管造影能顯示膽管形態(tài)異常。肝活檢可見膽管增生和門靜脈纖維化。需與新生兒肝炎、遺傳代謝性疾病等進(jìn)行鑒別診斷。

4. 治療手段

首選Kasai手術(shù)肝門空腸吻合術(shù)，通過重建膽汁引流通道改善癥狀。術(shù)后需使用熊去氧膽酸膠囊、注射用頭孢曲松鈉等藥物預(yù)防感染和利膽。若手術(shù)效果不佳或已發(fā)生肝硬化，需考慮肝移植治療。

5. 預(yù)后管理

術(shù)后需定期監(jiān)測肝功能、營養(yǎng)狀況和生長發(fā)育指標(biāo)。建議家長遵醫(yī)囑使用脂溶性維生素AD滴劑、維生素E軟膠囊等補(bǔ)充劑。喂養(yǎng)時(shí)選擇高熱量、低脂、富含中鏈脂肪酸的特殊配方奶粉。

家長應(yīng)密切觀察患兒黃疸消退情況，記錄糞便顏色變化。保持手術(shù)切口清潔干燥，避免交叉感染。定期復(fù)查超聲和肝功能，術(shù)后1年內(nèi)每1-2個(gè)月隨訪一次。注意補(bǔ)充維生素K預(yù)防出血傾向，接觸患兒前需規(guī)范洗手。若出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐或黃疸加重需立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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