新生兒膽道閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退、陶土色糞便、尿色深黃、肝脾腫大及生長發(fā)育遲緩。該病是嬰兒期嚴(yán)重的肝膽系統(tǒng)疾病,需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。
生理性黃疸通常在出生后2周內(nèi)消退,而膽道閉鎖患兒的黃疸會持續(xù)加重。皮膚和鞏膜黃染呈進(jìn)行性發(fā)展,血清膽紅素以直接膽紅素升高為主。這種黃疸對藍(lán)光治療無效,可能與膽管纖維化導(dǎo)致膽汁排泄障礙有關(guān)。家長需觀察黃疸變化,發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)盡早就診。
由于膽汁無法進(jìn)入腸道,患兒排便會逐漸變?yōu)榛野咨虻S色,質(zhì)地可能較硬。這是膽道閉鎖最具特征性的表現(xiàn)之一,通常在出生后2-6周出現(xiàn)。糞便顏色改變與腸道缺乏膽紅素轉(zhuǎn)化有關(guān),家長需每日記錄糞便顏色變化供醫(yī)生參考。
患兒尿液呈現(xiàn)深黃色或茶色,與尿液中膽紅素濃度增高有關(guān)。這種癥狀常伴隨黃疸出現(xiàn),尿布上可見明顯染色。隨著病情進(jìn)展,尿液顏色可能進(jìn)一步加深,反映肝臟代謝功能持續(xù)惡化。
體檢可觸及質(zhì)地堅(jiān)硬的肝臟,后期可能出現(xiàn)脾臟腫大。這與膽汁淤積引起的門靜脈高壓有關(guān),腹部膨隆可能逐漸明顯。醫(yī)生會通過超聲檢查評估肝臟大小和結(jié)構(gòu)變化,監(jiān)測病情進(jìn)展。
由于脂肪吸收障礙和營養(yǎng)代謝異常,患兒可能出現(xiàn)體重增長緩慢、喂養(yǎng)困難等癥狀。長期膽汁淤積會影響脂溶性維生素吸收,導(dǎo)致維生素K缺乏引起的出血傾向等并發(fā)癥。
發(fā)現(xiàn)上述表現(xiàn)應(yīng)立即至小兒外科或肝膽??凭驮\,確診需結(jié)合超聲、肝膽核素掃描等檢查。葛西手術(shù)是首選治療方法,手術(shù)時(shí)機(jī)直接影響預(yù)后。術(shù)后需長期隨訪肝功能,必要時(shí)考慮肝移植。家長應(yīng)記錄患兒每日黃疸程度、糞便顏色、尿量等變化,保證充足營養(yǎng)攝入,避免使用損傷肝臟的藥物,定期監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)。
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