腎上腺惡性嗜鉻細(xì)胞瘤屬于癌癥。該腫瘤起源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞,具有侵襲性和轉(zhuǎn)移潛能,符合惡性腫瘤的定義。
腎上腺惡性嗜鉻細(xì)胞瘤是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種,其惡性特征包括局部組織浸潤、血管侵犯以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨骼或肝臟等器官。病理學(xué)上可通過核分裂象增多、Ki-67指數(shù)升高及壞死等指標(biāo)確認(rèn)惡性。臨床表現(xiàn)除典型陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸三聯(lián)征外,惡性病例更易出現(xiàn)體重下降、持續(xù)腹痛等全身癥狀。影像學(xué)檢查中,腫瘤直徑超過5厘米、邊界不清或伴遠(yuǎn)處病灶時需高度懷疑惡性。手術(shù)完全切除是主要治療手段,但惡性病例術(shù)后復(fù)發(fā)率較高,需結(jié)合放射性核素治療或靶向藥物控制進展。
盡管所有嗜鉻細(xì)胞瘤均有潛在惡性傾向,但僅約10%-15%被確診為惡性。良性與惡性的鑒別依賴病理結(jié)果和隨訪觀察,單純組織學(xué)特征有時難以區(qū)分。部分病例初次診斷為良性,卻在數(shù)年后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。遺傳性綜合征如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型、馮·希佩爾-林道綜合征患者更易發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化。對于無法手術(shù)的晚期患者,α受體阻滯劑聯(lián)合β受體阻滯劑可緩解兒茶酚胺過量分泌癥狀,但總體預(yù)后較差。
確診腎上腺惡性嗜鉻細(xì)胞瘤后,患者需終身隨訪監(jiān)測復(fù)發(fā)跡象,每3-6個月復(fù)查血尿兒茶酚胺代謝物及影像學(xué)檢查。日常應(yīng)避免劇烈運動、情緒激動等誘發(fā)高血壓危象的因素,飲食上限制酪氨酸含量高的食物如奶酪、巧克力。若出現(xiàn)突發(fā)性血壓波動、視物模糊或胸痛,應(yīng)立即就醫(yī)。建議患者攜帶醫(yī)療警示卡,注明疾病特征及應(yīng)急處理方案,并接受遺傳咨詢篩查相關(guān)綜合征。
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