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川崎病介紹有什么

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川崎病是一種主要影響5歲以下兒童的急性全身性血管炎，典型表現(xiàn)包括持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜改變、手足硬腫及頸部淋巴結(jié)腫大等。該病可能引發(fā)冠狀動(dòng)脈病變，需及時(shí)診斷和治療。

1、病因機(jī)制

川崎病具體病因尚未完全明確，目前認(rèn)為與遺傳易感性、免疫系統(tǒng)異常激活及感染因素有關(guān)。部分患兒存在ITPKC基因變異，導(dǎo)致免疫應(yīng)答失調(diào)。環(huán)境觸發(fā)因素可能包括病毒或細(xì)菌感染，但尚未發(fā)現(xiàn)單一病原體直接致病。

2、典型癥狀

患兒會(huì)出現(xiàn)持續(xù)5天以上的高熱，對(duì)抗生素治療無效。雙眼球結(jié)膜充血但無分泌物，口唇干裂伴草莓舌，手足末端出現(xiàn)硬性水腫和脫皮。多形性皮疹常遍布軀干，頸部淋巴結(jié)腫大直徑多超過1.5厘米。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

主要依據(jù)臨床六大特征中至少五項(xiàng)，或四項(xiàng)加冠狀動(dòng)脈病變證據(jù)。實(shí)驗(yàn)室檢查可見白細(xì)胞升高、C反應(yīng)蛋白增高、血小板后期顯著升高。超聲心動(dòng)圖是監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈病變的關(guān)鍵手段，需在病程第1、2、6周重復(fù)檢查。

4、急性期治療

靜脈注射丙種球蛋白是核心治療方案，應(yīng)在發(fā)病10天內(nèi)使用，劑量為2克/千克。同時(shí)聯(lián)合阿司匹林腸溶片抗炎，初始劑量30-50毫克/千克/日，熱退后減量。對(duì)丙球無反應(yīng)者可考慮英夫利昔單抗注射液或甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療。

5、長(zhǎng)期管理

冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張患兒需持續(xù)服用阿司匹林腸溶片聯(lián)合氯吡格雷片抗血小板。每3-6個(gè)月進(jìn)行超聲心動(dòng)圖隨訪，重度冠脈病變需冠狀動(dòng)脈造影評(píng)估?；謴?fù)期應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，接種疫苗需推遲至治療后11個(gè)月。

川崎病患兒急性期應(yīng)臥床休息，給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食?；謴?fù)期保持均衡營養(yǎng)，適當(dāng)補(bǔ)充維生素C和維生素E。家長(zhǎng)需密切監(jiān)測(cè)體溫變化，觀察有無心悸、胸痛等表現(xiàn)。所有確診患兒均應(yīng)建立長(zhǎng)期心血管隨訪檔案，由兒科心血管專科定期評(píng)估。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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