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什么是嚴(yán)重川崎病

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嚴(yán)重川崎病是指合并冠狀動(dòng)脈瘤、心肌炎或休克等并發(fā)癥的川崎病，屬于急性全身血管炎性疾病的高危階段。川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，好發(fā)于5歲以下兒童，典型表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口唇皸裂、頸部淋巴結(jié)腫大及手足硬性水腫。

1、冠狀動(dòng)脈病變

冠狀動(dòng)脈瘤是嚴(yán)重川崎病最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，血管壁因炎癥損傷出現(xiàn)擴(kuò)張，直徑超過(guò)4毫米即屬瘤樣病變。急性期超聲心動(dòng)圖可見冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，部分患兒伴隨心肌缺血表現(xiàn)如胸痛、心電圖ST段改變。需靜脈注射免疫球蛋白聯(lián)合阿司匹林腸溶片治療，巨大動(dòng)脈瘤可能需長(zhǎng)期服用華法林鈉片抗凝。

2、心肌功能損害

心肌炎可導(dǎo)致心輸出量下降，表現(xiàn)為呼吸困難、肝腫大及奔馬律，嚴(yán)重者出現(xiàn)心源性休克。心肌酶譜檢查顯示肌酸激酶同工酶升高，超聲心動(dòng)圖可見心室收縮功能減退。需使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥，必要時(shí)用多巴酚丁胺注射液維持循環(huán)。

3、休克綜合征

約5%患兒出現(xiàn)川崎病休克綜合征，表現(xiàn)為血壓下降、毛細(xì)血管再充盈時(shí)間延長(zhǎng)及乳酸升高。與全身血管通透性增加和心肌抑制有關(guān)，需緊急擴(kuò)容并靜脈輸注人免疫球蛋白，頑固性休克需加用鹽酸腎上腺素注射液。

4、無(wú)菌性腦膜炎

中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可能出現(xiàn)煩躁、頸強(qiáng)直等腦膜刺激征，腦脊液檢查顯示淋巴細(xì)胞增多但培養(yǎng)陰性。多數(shù)隨原發(fā)病控制而緩解，劇烈頭痛時(shí)可短期使用布洛芬混懸滴劑對(duì)癥處理。

5、消化道穿孔

極少數(shù)因腸系膜血管炎引發(fā)腸缺血壞死，突發(fā)劇烈腹痛伴板狀腹，立位腹平片見膈下游離氣體。需緊急行剖腹探查術(shù)，術(shù)后予注射用頭孢曲松鈉預(yù)防感染，并繼續(xù)川崎病規(guī)范治療。

確診嚴(yán)重川崎病需立即住院治療，急性期重點(diǎn)監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈和心功能，恢復(fù)期每3-6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖。飲食應(yīng)給予易消化的低脂流食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防動(dòng)脈瘤破裂。家長(zhǎng)需觀察患兒有無(wú)胸痛、面色蒼白等異常，所有藥物均須嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用，不可自行調(diào)整免疫球蛋白或抗凝劑劑量。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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