川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性兒童疾病,主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜充血、手足硬性水腫等癥狀。川崎病的病因尚未完全明確,可能與感染、免疫異常等因素有關(guān),好發(fā)于5歲以下兒童,及時治療可降低冠狀動脈病變風險。
川崎病的具體病因尚未完全明確,目前認為可能與多種病原體感染觸發(fā)異常免疫反應(yīng)有關(guān)。部分患兒存在遺傳易感性,免疫系統(tǒng)過度激活導(dǎo)致血管內(nèi)皮細胞損傷,引發(fā)全身中小動脈炎癥。實驗室檢查常見白細胞升高、C反應(yīng)蛋白增高等炎癥指標異常。
川崎病的主要特征為持續(xù)5天以上的高熱,伴隨雙側(cè)球結(jié)膜充血無分泌物,口唇干裂潮紅,草莓舌,多形性皮疹。急性期出現(xiàn)手足硬性水腫和指端膜狀脫皮,頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大。部分患兒會出現(xiàn)冠狀動脈擴張或動脈瘤等心血管并發(fā)癥。
川崎病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn),需滿足發(fā)熱持續(xù)5天以上并符合至少4項主要癥狀標準。輔助檢查包括血常規(guī)、炎癥指標、心電圖和心臟超聲。不典型病例需排除猩紅熱、麻疹等其他發(fā)熱出疹性疾病,冠狀動脈病變需通過超聲心動圖評估。
急性期首選靜脈注射免疫球蛋白聯(lián)合阿司匹林治療,可顯著降低冠狀動脈病變發(fā)生率。免疫球蛋白需在發(fā)病10天內(nèi)使用,劑量為2克/千克體重。阿司匹林初始用大劑量抗炎,熱退后改為小劑量抗血小板,常用劑型為阿司匹林腸溶片。
恢復(fù)期需定期復(fù)查心臟超聲監(jiān)測冠狀動脈情況,持續(xù)異常者需長期服用抗血小板藥物如阿司匹林腸溶片或氯吡格雷片。合并巨大冠狀動脈瘤者可能需加用華法林鈉片抗凝。疫苗接種需推遲至治療后11個月,避免使用活疫苗。
川崎病患兒急性期應(yīng)臥床休息,給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,保持口腔清潔?;謴?fù)期適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免劇烈運動。家長需密切觀察患兒體溫變化及有無胸悶等癥狀,遵醫(yī)囑定期復(fù)查心臟超聲。出現(xiàn)冠狀動脈病變者需限制體育活動,預(yù)防血栓形成。
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