肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、職業(yè)粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫性疾病等原因引起。肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性疾病,通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與TERT、TERC等基因突變有關。這類患者發(fā)病年齡較早,病情進展較快。家族性肺纖維化通常表現(xiàn)為隱匿性起病的呼吸困難,可能伴隨杵狀指等體征。目前尚無特效治療方法,以氧療和肺康復訓練為主,必要時可考慮肺移植。
長期接觸霉變谷物、鳥類羽毛、加濕器等產(chǎn)生的有機粉塵可能導致過敏性肺炎,反復發(fā)作可能發(fā)展為肺纖維化。這類患者常有明確的抗原接觸史,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難三聯(lián)征。治療關鍵在于徹底脫離致敏環(huán)境,急性期可能需要使用甲潑尼龍片等糖皮質激素。
長期吸入石棉、硅塵、煤塵等職業(yè)性粉塵可引起塵肺病,最終導致肺纖維化?;颊咄ǔS卸嗄晗嚓P職業(yè)史,胸部CT可見特征性胸膜斑或結節(jié)影。除脫離接觸環(huán)境外,可遵醫(yī)囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片等抗氧化藥物,嚴重者需進行肺灌洗治療。
部分化療藥物如博來霉素注射液、抗心律失常藥胺碘酮片等可能引起藥物性肺損傷,長期使用可能導致肺纖維化。這類患者用藥后逐漸出現(xiàn)咳嗽、氣促,胸部影像學顯示彌漫性網(wǎng)格狀改變。治療需及時停用可疑藥物,必要時使用潑尼松龍片控制炎癥反應。
類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結締組織病常合并間質性肺病,最終可進展為肺纖維化?;颊叱粑腊Y狀外,多有關節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象等表現(xiàn)。治療原發(fā)病是關鍵,可聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺片等免疫抑制劑,配合吡非尼酮膠囊抗纖維化治療。
肺纖維化患者日常應注意避免呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持適度有氧運動如散步、太極拳等有助于維持肺功能。飲食宜清淡易消化,保證優(yōu)質蛋白攝入,適量補充維生素D。嚴格戒煙并避免二手煙,室內(nèi)可使用空氣凈化器。定期復查肺功能和高分辨率CT,監(jiān)測病情變化。
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