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什么是肺纖維化

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肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性進(jìn)行性間質(zhì)性肺疾病。

1、疾病定義

肺纖維化是肺間質(zhì)在反復(fù)損傷修復(fù)過程中，成纖維細(xì)胞過度活化導(dǎo)致膠原蛋白沉積，形成不可逆的瘢痕組織。這種病理改變會使肺泡壁增厚，氣體交換功能逐漸喪失，最終發(fā)展為肺結(jié)構(gòu)重塑和呼吸衰竭。

2、主要病因

特發(fā)性肺纖維化占臨床病例的50%以上，其他常見誘因包括長期粉塵接觸、結(jié)締組織病、藥物毒性反應(yīng)和慢性過敏性肺炎。其中石棉肺、矽肺等職業(yè)性肺病是明確的環(huán)境致病因素。

3、典型癥狀

患者早期表現(xiàn)為運動后呼吸困難，隨著病情進(jìn)展會出現(xiàn)持續(xù)性干咳、杵狀指和口唇紫紺。聽診可聞及Velcro啰音，動脈血氣分析顯示低氧血癥，肺功能檢查可見限制性通氣障礙。

4、診斷方法

高分辨率CT可見胸膜下網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變，肺活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)。需與慢性阻塞性肺病、心源性肺水腫等疾病進(jìn)行鑒別診斷，血清KL-6、SP-D等生物標(biāo)志物檢測有助于評估病情活動度。

5、治療手段

吡非尼酮和尼達(dá)尼布可延緩肺功能下降，氧療用于改善低氧血癥。終末期患者需考慮肺移植，康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉和營養(yǎng)支持。臨床試驗顯示抗纖維化藥物聯(lián)合N-乙酰半胱氨酸可能改善預(yù)后。

患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。建議采用高蛋白、高熱量飲食，接種肺炎球菌和流感疫苗。定期監(jiān)測肺功能，出現(xiàn)急性加重時需及時住院治療。保持適度有氧運動有助于維持心肺功能，但需避免過度勞累導(dǎo)致缺氧發(fā)作。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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