肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫疾病、慢性感染等原因引起,可通過藥物治療、氧療、肺康復訓練、生活方式調整、肺移植等方式干預。肺纖維化主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,需結合影像學與病理檢查確診。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,如端粒酶基因突變或表面活性蛋白異常。這類患者可能出現(xiàn)早發(fā)性肺功能下降,伴隨指甲床發(fā)紺等體征。目前尚無特效治療手段,建議定期監(jiān)測肺功能,避免吸煙等危險因素,必要時需考慮抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊延緩病情進展。
長期吸入石棉、硅塵等職業(yè)粉塵,或接觸霉變谷物釋放的有機粉塵,可導致肺泡上皮細胞反復損傷。患者常有職業(yè)暴露史,早期表現(xiàn)為活動后氣促,后期出現(xiàn)特征性爆裂音。脫離暴露環(huán)境是關鍵,合并炎癥時可使用醋酸潑尼松片聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片控制病變。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物可能誘發(fā)肺毒性反應,初期表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)低熱和隱匿性呼吸困難。胸部CT可見磨玻璃樣改變,需立即停藥并改用注射用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑,嚴重者需行支氣管肺泡灌洗清除藥物殘留。
類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結締組織病常繼發(fā)肺間質病變,患者多有關節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等原發(fā)病表現(xiàn)。高分辨率CT顯示胸膜下網(wǎng)格影,治療需聯(lián)合來氟米特片與吸入用布地奈德混懸液,同時進行呼吸肌功能鍛煉。
肺結核、非典型肺炎等遷延不愈的肺部感染可導致局部纖維化,患者常有反復發(fā)熱、咳痰病史。病原學檢查陽性時需規(guī)范使用利福平膠囊等抗感染藥物,后期纖維化病灶局限者可考慮肺段切除術。
肺纖維化患者日常需保持室內(nèi)空氣濕潤,避免接觸冷空氣與呼吸道感染源。建議采用高蛋白、高維生素飲食,如魚類、西藍花等食物,配合腹式呼吸訓練改善肺功能。每3-6個月復查肺CT與動脈血氣分析,出現(xiàn)靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%時應及時就醫(yī)評估氧療指征。
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