心臟主動(dòng)脈夾層，即主動(dòng)脈夾層，是由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血液進(jìn)入動(dòng)脈壁中層形成假腔的急危重癥，其癥狀主要包括突發(fā)劇烈胸背部撕裂樣疼痛、休克或暈厥、血壓異常、臟器缺血和動(dòng)脈搏動(dòng)異常等。
主動(dòng)脈夾層的典型首發(fā)癥狀是急劇發(fā)作的、難以忍受的胸背部劇烈疼痛，常被描述為撕裂樣或刀割樣。疼痛部位與夾層撕裂的起始位置密切相關(guān)，A型夾層累及升主動(dòng)脈，疼痛多位于前胸部；B型夾層起源于降主動(dòng)脈，疼痛則常放射至肩胛區(qū)或腰部。這種疼痛的劇烈程度和突發(fā)性是區(qū)別于普通心絞痛的重要特征。伴隨疼痛，患者可能出現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、瀕死感等表現(xiàn)。
劇烈的疼痛和潛在的血管破裂可導(dǎo)致低血容量性或心源性休克，表現(xiàn)為意識(shí)模糊、皮膚濕冷、脈搏細(xì)速、血壓下降。部分患者可能因血壓驟降或夾層累及頸動(dòng)脈影響腦灌注而出現(xiàn)暈厥。另一重要特征是雙側(cè)上肢或上下肢血壓出現(xiàn)明顯差異，這是夾層導(dǎo)致一側(cè)肢體供血?jiǎng)用}受累的典型表現(xiàn)。部分患者可表現(xiàn)為高血壓，尤其夾層累及腎動(dòng)脈時(shí)，會(huì)激活腎素-血管緊張素系統(tǒng)使血壓進(jìn)一步升高，形成“疼痛-高血壓”惡性循環(huán)。
當(dāng)夾層撕裂過程中血腫壓迫或直接阻塞主動(dòng)脈分支血管時(shí)，會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)臟器急性缺血，從而產(chǎn)生多樣化的臨床癥狀。若累及冠狀動(dòng)脈開口，可引發(fā)急性心肌梗死。若影響腦部供血，會(huì)導(dǎo)致腦卒中，出現(xiàn)偏癱、失語、意識(shí)障礙。累及脊髓動(dòng)脈可致截癱。影響腸系膜動(dòng)脈可引起急腹癥、腸壞死。影響腎動(dòng)脈可導(dǎo)致急性腎衰竭和少尿。影響肢體動(dòng)脈則會(huì)出現(xiàn)肢體疼痛、蒼白、無脈、皮溫降低。
主動(dòng)脈夾層還可能導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，查體時(shí)可在心臟聽診區(qū)聞及舒張期嘆氣樣雜音，嚴(yán)重者可迅速出現(xiàn)急性左心衰竭、肺水腫。夾層向外擴(kuò)展可壓迫鄰近器官，如壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞，壓迫氣管導(dǎo)致呼吸困難，壓迫食管引起吞咽困難。若夾層破入心包腔，會(huì)引起急性心臟壓塞，導(dǎo)致猝死；破入胸腔則引起大量血胸。
因主動(dòng)脈夾層是致命性急癥，確診后應(yīng)立即啟動(dòng)緊急救治流程。治療核心目標(biāo)是控制疼痛、降低血壓和心率以減輕主動(dòng)脈壁壓力，防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展或破裂。需立即進(jìn)行心電血壓監(jiān)護(hù)，建立靜脈通道，并遵醫(yī)囑使用強(qiáng)效鎮(zhèn)痛藥物如嗎啡注射液，同時(shí)靜脈應(yīng)用降壓藥物將收縮壓控制在100至120毫米汞柱左右，心率控制在每分鐘60次以下，常用藥物包括艾司洛爾注射液、硝普鈉注射液等。治療方案主要依據(jù)夾層分型決定，對(duì)于Stanford A型夾層，應(yīng)急診行外科手術(shù)治療，如升主動(dòng)脈置換術(shù)、主動(dòng)脈弓置換術(shù)等。對(duì)于無并發(fā)癥的Stanford B型夾層，通常首選以降壓鎮(zhèn)痛為基礎(chǔ)的藥物保守治療，若出現(xiàn)并發(fā)癥如臟器缺血、夾層擴(kuò)展或破裂風(fēng)險(xiǎn)高，則需進(jìn)行血管腔內(nèi)介入治療，即胸主動(dòng)脈覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。術(shù)后需長(zhǎng)期嚴(yán)格管理血壓，定期進(jìn)行影像學(xué)隨訪，警惕遠(yuǎn)期并發(fā)癥如動(dòng)脈瘤形成或再次夾層。
主動(dòng)脈夾層起病急驟、病情兇險(xiǎn)，一旦懷疑應(yīng)立即呼叫急救電話，絕對(duì)臥床休息，避免任何形式的用力活動(dòng)。就醫(yī)途中需保持鎮(zhèn)定，安撫患者情緒。對(duì)于確診患者，出院后的長(zhǎng)期管理至關(guān)重要，必須嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用降壓藥物，將血壓和心率控制在目標(biāo)范圍內(nèi)。建議采用低鹽、低脂的均衡飲食，適當(dāng)控制體重，避免情緒激動(dòng)和過量運(yùn)動(dòng)，特別是突然發(fā)力或屏氣的動(dòng)作。戒煙限酒，定期監(jiān)測(cè)血壓并記錄。術(shù)后患者需按照醫(yī)囑定期返回醫(yī)院進(jìn)行心臟超聲、CT血管造影等復(fù)查，評(píng)估主動(dòng)脈情況。家屬應(yīng)了解疾病相關(guān)知識(shí)，學(xué)習(xí)識(shí)別胸痛加重、呼吸困難、暈厥等危急征兆，以便及時(shí)送醫(yī)。建立健康的生活方式是預(yù)防夾層發(fā)生或復(fù)發(fā)的根本。