慢粒白血病進(jìn)入加速期后,患者可能出現(xiàn)進(jìn)行性加重的全身癥狀、血象異常、脾臟進(jìn)行性腫大、出現(xiàn)新的染色體異常以及髓外浸潤表現(xiàn)。這些癥狀通常標(biāo)志著疾病進(jìn)展,需要立即調(diào)整治療策略。
一、進(jìn)行性加重的全身癥狀
患者常感到原因不明的持續(xù)發(fā)熱,體溫可能超過38攝氏度,伴有明顯的夜間盜汗,導(dǎo)致衣物和床單浸濕。體重在短時(shí)間內(nèi)會顯著下降,通常在沒有刻意節(jié)食的情況下,半年內(nèi)體重減少超過10%。患者會感到極度疲勞和乏力,即使充分休息也無法緩解,日?;顒幽芰?yán)重受限。這些全身癥狀的出現(xiàn),往往提示白血病細(xì)胞在體內(nèi)大量增殖并釋放炎癥因子。
二、血象異常難以控制
原有的治療藥物,如酪氨酸激酶抑制劑,對血細(xì)胞計(jì)數(shù)的控制效果會明顯下降或失效??赡艹霈F(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)升高或難以降至理想范圍,同時(shí)伴有貧血的加重,表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈、心悸。血小板計(jì)數(shù)可能出現(xiàn)劇烈波動,忽高忽低,增加出血或血栓的風(fēng)險(xiǎn)。外周血涂片中,原始細(xì)胞的比例會顯著增加,通常達(dá)到10%至19%,這是疾病加速的重要實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。
三、脾臟進(jìn)行性腫大
患者在加速期會感到左上腹飽脹、不適或疼痛,進(jìn)食少量食物后即有飽腹感。體格檢查可發(fā)現(xiàn)脾臟在左肋緣下明顯增大,質(zhì)地變硬,有時(shí)腫大速度很快。巨大的脾臟可能壓迫鄰近器官,引起早飽、胃食管反流等癥狀。脾臟腫大是髓外造血活躍的表現(xiàn),也常伴有肝臟的輕度腫大。
四、出現(xiàn)新的染色體異常
在加速期,除了原有的費(fèi)城染色體外,白血病細(xì)胞可能獲得額外的染色體異常,這被稱為克隆演變。常見的額外異常包括出現(xiàn)第二個(gè)費(fèi)城染色體、8號染色體三體、17號染色體等臂缺失等。這些新的遺傳學(xué)改變使得白血病細(xì)胞更具侵襲性,對原有治療產(chǎn)生耐藥。通過骨髓細(xì)胞的染色體核型分析或熒光原位雜交技術(shù)可以檢測到這些變化。
五、髓外浸潤表現(xiàn)
白血病細(xì)胞可能浸潤到骨髓以外的組織器官。皮膚浸潤可表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、斑塊或綠色瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤可能引起頭痛、嘔吐、視物模糊或顱神經(jīng)麻痹癥狀。骨骼浸潤可導(dǎo)致骨痛,尤其是胸骨和脛骨的壓痛。淋巴結(jié)可能出現(xiàn)無痛性腫大。這些髓外病變的出現(xiàn),是疾病進(jìn)入更具侵襲性階段的重要標(biāo)志。
當(dāng)慢粒白血病患者進(jìn)入加速期,意味著疾病正在向更危險(xiǎn)的急變期發(fā)展,必須立即就醫(yī)。治療核心是盡快更換或強(qiáng)化治療方案,可能包括更換二代或三代酪氨酸激酶抑制劑、聯(lián)合化療、干擾素治療或評估造血干細(xì)胞移植的時(shí)機(jī)。患者需要更頻繁地監(jiān)測血常規(guī)、骨髓象和基因?qū)W指標(biāo)。在生活護(hù)理上,應(yīng)特別注意預(yù)防感染,避免去人群密集場所,注意飲食衛(wèi)生,食物需充分煮熟。保證充足的休息,進(jìn)行溫和的活動如散步,避免勞累。保持積極心態(tài),與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)保持密切溝通,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥和復(fù)查,對于控制疾病進(jìn)展至關(guān)重要。