一起看看血友病的癥狀
博禾醫(yī)生
血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、皮膚黏膜出血、術(shù)后出血不止及內(nèi)臟出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為血友病A和血友病B兩種類型,與凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏有關(guān)。
關(guān)節(jié)出血是血友病最常見(jiàn)的癥狀,多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。由于凝血因子缺乏,輕微外傷或自發(fā)性的關(guān)節(jié)內(nèi)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限。反復(fù)出血可能引發(fā)慢性滑膜炎和關(guān)節(jié)畸形,最終導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎?;颊咝璞苊鈩×?a href="http://m.sjzbaoyatu.com/k/b5wh6c7lk5zkj0l.html" target="_blank">運(yùn)動(dòng),急性期可通過(guò)冷敷和抬高患肢緩解癥狀,嚴(yán)重時(shí)需輸注凝血因子濃縮劑。
肌肉血腫常出現(xiàn)在深部肌肉群,如大腿、小腿和臀部。血腫形成后局部會(huì)出現(xiàn)明顯腫脹、壓痛和皮膚青紫,嚴(yán)重時(shí)可壓迫神經(jīng)或血管導(dǎo)致功能障礙。肌肉血腫吸收緩慢,可能遺留纖維化或肌肉萎縮。治療需及時(shí)補(bǔ)充凝血因子,必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行穿刺引流。
皮膚黏膜出血表現(xiàn)為皮下瘀斑、牙齦出血和鼻出血等輕微創(chuàng)傷后難以止血。新生兒可能出現(xiàn)臍帶殘端滲血,兒童換牙期易發(fā)生口腔出血。這類出血通常不會(huì)危及生命,但需注意局部壓迫止血,必要時(shí)使用凝血酶原復(fù)合物或新鮮冰凍血漿。
血友病患者在接受外科手術(shù)或拔牙等有創(chuàng)操作后,傷口可能持續(xù)滲血數(shù)小時(shí)至數(shù)天。術(shù)前必須評(píng)估凝血功能并補(bǔ)充足量凝血因子,術(shù)中采用電凝止血等特殊措施,術(shù)后密切監(jiān)測(cè)出血情況。未經(jīng)充分準(zhǔn)備的手術(shù)可能導(dǎo)致嚴(yán)重失血甚至休克。
內(nèi)臟出血是血友病最危險(xiǎn)的并發(fā)癥,包括消化道出血、顱內(nèi)出血和泌尿系統(tǒng)出血等。顱內(nèi)出血可能表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和意識(shí)障礙,需立即輸注高劑量凝血因子并緊急就醫(yī)。長(zhǎng)期反復(fù)胃腸道出血可導(dǎo)致貧血,需定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白水平。
血友病患者應(yīng)建立個(gè)人健康檔案,記錄出血部位、頻率和治療方案。日常生活中需避免劇烈對(duì)抗性運(yùn)動(dòng),選擇游泳等低風(fēng)險(xiǎn)鍛煉方式。飲食上可適當(dāng)增加富含維生素K的西藍(lán)花、菠菜等綠葉蔬菜,但無(wú)須刻意進(jìn)補(bǔ)。家長(zhǎng)需學(xué)會(huì)識(shí)別早期出血癥狀,家中常備急救藥物,定期到血友病診療中心隨訪。出現(xiàn)嚴(yán)重出血時(shí)須立即就醫(yī),在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行綜合治療。
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