地中海貧血有多大的危害性
博禾醫(yī)生
地中海貧血的危害性因類型和嚴(yán)重程度而異,輕癥可能無(wú)明顯癥狀,重癥可導(dǎo)致嚴(yán)重貧血、器官損傷甚至危及生命。地中海貧血主要分為α型和β型,臨床表現(xiàn)從無(wú)癥狀到需定期輸血不等。
輕型地中海貧血患者可能僅表現(xiàn)為輕微貧血或無(wú)癥狀,日常活動(dòng)不受影響,但需注意避免感染等誘發(fā)因素。中間型患者可能出現(xiàn)中度貧血、脾腫大、骨骼異常,需間斷輸血或祛鐵治療。重型α地中海貧血胎兒常發(fā)生宮內(nèi)死亡或出生后不久夭折,重型β地中海貧血患兒出生后數(shù)月即出現(xiàn)進(jìn)行性加重的貧血,需依賴規(guī)律輸血和祛鐵治療維持生命。
未經(jīng)規(guī)范治療的重型地中海貧血會(huì)導(dǎo)致鐵過(guò)載,引發(fā)心肌病、肝硬化、內(nèi)分泌紊亂等多器官損害。長(zhǎng)期貧血還會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育,導(dǎo)致特殊面容和骨骼畸形。部分患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重感染、心力衰竭等并發(fā)癥,妊娠期患者風(fēng)險(xiǎn)更高。規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后,但造血干細(xì)胞移植是唯一根治手段。
建議地中海貧血患者定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白和鐵蛋白水平,避免使用氧化性藥物。備孕夫婦應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè),高風(fēng)險(xiǎn)家庭可通過(guò)產(chǎn)前診斷干預(yù)。日常注意均衡飲食,適量補(bǔ)充葉酸,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)發(fā)熱、乏力加重等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。
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