小兒蠶豆病有什么癥狀
小兒蠶豆病葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的典型癥狀包括急性溶血性貧血、黃疸、醬油色尿，嚴重時可出現(xiàn)休克或腎功能衰竭。癥狀通常在進食蠶豆后24-48小時內(nèi)出現(xiàn)，主要與紅細胞破壞加速、膽紅素代謝異常、血紅蛋白尿生成等因素相關(guān)。
1、急性溶血：
紅細胞大量破裂導(dǎo)致血紅蛋白急劇下降，患兒表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、呼吸急促。溶血發(fā)作時外周血涂片可見破碎紅細胞，血清游離血紅蛋白顯著升高，可能伴隨脾臟代償性腫大。
2、黃疸表現(xiàn)：
間接膽紅素在血液中積聚引發(fā)鞏膜和皮膚黃染，尿液顏色加深但糞色正常。新生兒期可能出現(xiàn)核黃疸風險，需監(jiān)測膽紅素水平是否超過342μmol/L的臨界值。
3、血紅蛋白尿：
游離血紅蛋白經(jīng)腎臟排泄形成濃茶色或醬油色尿液，尿常規(guī)檢測潛血陽性但無紅細胞。嚴重溶血時可能出現(xiàn)腎小管堵塞，導(dǎo)致尿量減少等急性腎損傷征兆。
4、消化道癥狀：
約60%患兒出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉等胃腸反應(yīng)，易誤診為急性胃腸炎。癥狀與腸道缺血及血紅蛋白分解產(chǎn)物刺激有關(guān)，部分病例伴有輕度肝酶升高。
3、循環(huán)系統(tǒng)異常：
重度溶血可引發(fā)心動過速、血壓下降等休克前兆，血紅蛋白低于60g/L時需警惕心力衰竭。極少數(shù)病例因高鉀血癥出現(xiàn)心律失常，需緊急血液凈化治療。
蠶豆病患兒應(yīng)終身避免食用蠶豆及制品，慎用磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物。日常注意補充葉酸和維生素E增強紅細胞膜穩(wěn)定性，急性發(fā)作期立即禁食并就醫(yī)。建議攜帶G6PD酶活性檢測報告以備急診時參考，家庭成員需同步篩查遺傳攜帶情況。春秋季蠶豆上市期間要特別注意飲食管控，外出就餐時明確告知禁忌食材。
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