特發(fā)性肺纖維化和肺纖維化怎么區(qū)別
關(guān)鍵詞：#肺纖維化
特發(fā)性肺纖維化與普通肺纖維化的區(qū)別主要在于病因明確性、病理特征及治療策略。特發(fā)性肺纖維化屬于病因未明的慢性進(jìn)行性纖維化間質(zhì)性肺炎，普通肺纖維化則可能由環(huán)境暴露、結(jié)締組織病或藥物毒性等已知因素引起。
1、病因差異：
特發(fā)性肺纖維化病因不明，可能與遺傳易感性和異常修復(fù)機(jī)制相關(guān)；普通肺纖維化常見(jiàn)誘因包括長(zhǎng)期粉塵接觸（如矽塵）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫疾病，以及部分化療藥物如博來(lái)霉素的副作用。
2、病理表現(xiàn)：
特發(fā)性肺纖維化特征為普通型間質(zhì)性肺炎病理模式，可見(jiàn)成纖維細(xì)胞灶和蜂窩樣改變；普通肺纖維化病理表現(xiàn)多樣，如過(guò)敏性肺炎引起的非特異性間質(zhì)肺炎或藥物導(dǎo)致的肺損傷。
3、影像學(xué)特征：
特發(fā)性肺纖維化高分辨率CT顯示雙肺基底部分布為主的網(wǎng)格狀陰影伴牽拉性支氣管擴(kuò)張；普通肺纖維化影像表現(xiàn)因病因不同而異，如石棉肺可見(jiàn)胸膜斑，結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化多呈磨玻璃樣改變。
4、疾病進(jìn)展：
特發(fā)性肺纖維化呈不可逆進(jìn)行性加重，中位生存期約3-5年；普通肺纖維化進(jìn)展速度取決于原發(fā)病控制情況，如脫離過(guò)敏原后過(guò)敏性肺炎相關(guān)纖維化可穩(wěn)定。
5、治療策略：
特發(fā)性肺纖維化需使用抗纖維化藥物如吡非尼酮或尼達(dá)尼布延緩進(jìn)展；普通肺纖維化以病因治療為主，如糖皮質(zhì)激素治療結(jié)締組織病，職業(yè)性肺纖維化需徹底脫離暴露環(huán)境。
兩類疾病患者均需戒煙并接種肺炎疫苗及流感疫苗，適度進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練可改善生活質(zhì)量。日常需監(jiān)測(cè)血氧飽和度，出現(xiàn)氣促加重或指端紫紺應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。飲食建議高蛋白、富含抗氧化物質(zhì)的食物如深海魚與深色蔬菜，避免高鹽飲食加重心肺負(fù)荷。保持環(huán)境濕度40%-60%有助于減少呼吸道刺激。
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