肺動脈高壓患者通過規(guī)范用藥通?？梢钥刂撇∏檫M(jìn)展并降低肺動脈壓力，但需根據(jù)具體病因和嚴(yán)重程度制定個體化治療方案。

原發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓患者需長期使用靶向藥物改善血管舒張功能，常見藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如他達(dá)拉非片、前列環(huán)素類似物如伊洛前列素吸入溶液等。這些藥物通過不同機(jī)制降低肺血管阻力，配合抗凝藥物如華法林鈉片可預(yù)防血栓形成?；颊咝瓒ㄆ趶?fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗(yàn)評估療效，部分患者用藥后肺動脈壓力可接近正常水平。

繼發(fā)于慢性阻塞性肺疾病、先天性心臟病等基礎(chǔ)疾病的肺動脈高壓，需優(yōu)先治療原發(fā)病。如慢阻肺患者聯(lián)合使用噻托溴銨粉吸入劑控制氣道炎癥，先心病患者通過封堵術(shù)矯正畸形后，肺動脈高壓多會顯著緩解。但嚴(yán)重肺血管重構(gòu)者可能對藥物反應(yīng)較差，當(dāng)靶向藥物治療無效且心功能持續(xù)惡化時，需評估肺移植或房間隔造口術(shù)等外科干預(yù)指征。

肺動脈高壓患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和海拔超過1500米的高原環(huán)境，每日監(jiān)測體重和血氧飽和度。飲食需限制鈉鹽攝入并保證優(yōu)質(zhì)蛋白補(bǔ)充，可進(jìn)行低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練改善心肺功能。出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫需立即就診調(diào)整用藥方案，妊娠會顯著增加右心負(fù)荷須嚴(yán)格避孕。