溶血病是指紅細胞破壞速率超過骨髓造血代償能力時發(fā)生的貧血,其嚴重程度因病因和個體差異而異。溶血病可能由遺傳性紅細胞缺陷、免疫因素、感染或藥物反應等引起,部分病例可能危及生命需緊急干預。
溶血病的臨床表現從輕度乏力到多器官衰竭不等。輕度溶血可能僅表現為皮膚黏膜蒼白或輕微黃疸,血紅蛋白維持在80-100克每升,這類患者通過病因治療和營養(yǎng)支持多可恢復。中度溶血患者血紅蛋白常降至60-80克每升,伴隨明顯黃疸、脾腫大和濃茶色尿,需輸血或免疫抑制劑治療。重度溶血會出現血紅蛋白低于60克每升、急性腎損傷、心律失常等危急情況,可能需血漿置換或脾切除手術。
新生兒ABO溶血病多數可通過藍光照射和丙種球蛋白控制,但Rh溶血病可能引發(fā)核黃疸導致腦損傷。自身免疫性溶血性貧血對激素治療敏感,但陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥可能進展為骨髓衰竭。溶血危象時大量血紅蛋白釋放會導致急性腎小管壞死,這是最危險的并發(fā)癥。
溶血病患者應避免劇烈運動、感染和氧化性藥物如磺胺類,注意補充葉酸和鐵劑但需監(jiān)測鐵過載。遺傳性球形紅細胞增多癥患者需預防膽石癥,G6PD缺乏癥患者應禁食蠶豆及相關制品。建議定期監(jiān)測血常規(guī)、網織紅細胞計數和乳酸脫氫酶,出現血紅蛋白尿或意識改變時需立即就醫(yī)。孕期婦女應做好新生兒溶血病篩查,有家族史者需進行基因檢測咨詢。
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