白塞病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的慢性全身性血管炎癥性疾病,屬于自身免疫性疾病范疇。
白塞病的典型表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍,多數(shù)患者首發(fā)癥狀為疼痛性口腔潰瘍,潰瘍呈圓形或橢圓形,邊界清晰,表面覆蓋黃白色假膜。生殖器潰瘍多見于陰囊、陰莖、外陰或陰道,形態(tài)與口腔潰瘍類似但更深大且愈合較慢。眼部病變可表現(xiàn)為葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致視力下降甚至失明。皮膚損害包括結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹、毛囊炎等,針刺反應(yīng)陽性是該病的特征性表現(xiàn)之一。
白塞病的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫調(diào)節(jié)異常等多種因素相關(guān)。部分患者存在HLA-B51基因陽性,提示遺傳因素在發(fā)病中起重要作用。感染、應(yīng)激等環(huán)境因素可能誘發(fā)異常免疫反應(yīng),導(dǎo)致中性粒細(xì)胞活化、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷及炎癥介質(zhì)釋放,最終引發(fā)多系統(tǒng)血管炎性病變。除典型癥狀外,部分患者還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、消化道潰瘍、神經(jīng)系統(tǒng)損害等全身表現(xiàn)。
白塞病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn),國(guó)際通用標(biāo)準(zhǔn)要求患者存在復(fù)發(fā)性口腔潰瘍并合并生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺反應(yīng)陽性等至少兩項(xiàng)特征。治療需根據(jù)器官受累程度制定個(gè)體化方案,輕癥以局部用藥為主,重癥需全身應(yīng)用免疫抑制劑?;颊呷粘P璞3挚谇磺鍧?,避免辛辣刺激性食物,規(guī)律作息以降低復(fù)發(fā)概率。出現(xiàn)視力變化、持續(xù)頭痛、嚴(yán)重腹痛等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估病情進(jìn)展。
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