肺纖維化晚期癥狀主要有呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指、體重下降和肺動(dòng)脈高壓。肺纖維化是肺組織瘢痕化的終末期表現(xiàn),通常由特發(fā)性肺纖維化、職業(yè)性粉塵暴露、結(jié)締組織病等因素引起。
晚期肺纖維化患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難,最初可能僅在活動(dòng)后出現(xiàn),隨著病情進(jìn)展,靜息狀態(tài)下也會(huì)感到呼吸費(fèi)力。呼吸困難可能與肺組織彈性下降、氣體交換面積減少有關(guān)?;颊呖赏ㄟ^長期氧療緩解癥狀,醫(yī)生可能開具乙酰半胱氨酸泡騰片、吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物。
發(fā)紺表現(xiàn)為口唇、甲床等部位呈現(xiàn)青紫色,是血氧飽和度降低的典型表現(xiàn)。晚期肺纖維化患者因肺泡-毛細(xì)血管膜增厚導(dǎo)致氧合障礙,常伴有動(dòng)脈血氧分壓低于60mmHg。醫(yī)生可能建議使用布地奈德福莫特羅粉吸入劑改善通氣,或沙美特羅替卡松粉吸入劑控制炎癥。
杵狀指是手指或足趾末端膨大呈鼓槌狀,與長期慢性缺氧導(dǎo)致軟組織增生有關(guān)。該癥狀多出現(xiàn)在肺纖維化病程超過5年的患者中,可能伴有甲床與指甲基底角消失。雖然杵狀指本身無須特殊處理,但需監(jiān)測肺動(dòng)脈壓力,醫(yī)生可能開具西地那非片降低肺血管阻力。
晚期患者常出現(xiàn)非自愿性體重減輕,與呼吸耗能增加、慢性炎癥消耗有關(guān)。體重下降超過基礎(chǔ)值10%需警惕呼吸肌功能惡化,可能需進(jìn)行營養(yǎng)支持治療。腸內(nèi)營養(yǎng)粉劑可補(bǔ)充熱量,輔以甲地孕酮分散片改善食欲,但須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
超過50%的晚期肺纖維化患者會(huì)繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓,表現(xiàn)為活動(dòng)后暈厥、胸骨后疼痛。右心導(dǎo)管檢查可確診,平均肺動(dòng)脈壓超過25mmHg需干預(yù)。醫(yī)生可能聯(lián)合使用安立生坦片和他達(dá)拉非片進(jìn)行靶向治療,嚴(yán)重者需考慮肺移植評(píng)估。
肺纖維化晚期患者應(yīng)保持低鹽高蛋白飲食,每日熱量攝入不低于30kcal/kg。建議采用腹式呼吸訓(xùn)練改善通氣效率,避免海拔超過1500米地區(qū)旅行。定期監(jiān)測血氧飽和度,家庭氧療時(shí)流量控制在1-2L/min。急性加重期需立即住院,避免使用鎮(zhèn)靜類藥物抑制呼吸中樞。
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