肺纖維化晚期癥狀主要有呼吸困難、持續(xù)性干咳、發(fā)紺、杵狀指、體重下降等。肺纖維化晚期通常由長(zhǎng)期粉塵接觸、自身免疫性疾病、藥物副作用、病毒感染、遺傳因素等原因引起,可能伴隨肺動(dòng)脈高壓、呼吸衰竭等并發(fā)癥。建議及時(shí)就醫(yī),積極配合醫(yī)生治療。
呼吸困難是肺纖維化晚期最典型的癥狀,患者在靜息狀態(tài)下也可能感到氣促。隨著病情進(jìn)展,輕微活動(dòng)如穿衣、進(jìn)食都可能誘發(fā)嚴(yán)重呼吸困難。這與肺泡結(jié)構(gòu)破壞、氣體交換面積減少有關(guān)?;颊咝栝L(zhǎng)期低流量吸氧,可使用乙酰半胱氨酸泡騰片、吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物延緩病情進(jìn)展。
肺纖維化晚期患者常出現(xiàn)頑固性干咳,夜間加重且鎮(zhèn)咳藥效果有限。這種咳嗽源于肺組織纖維化刺激氣道神經(jīng)末梢。可嘗試使用右美沙芬緩釋混懸液、苯丙哌林片等鎮(zhèn)咳藥,配合布地奈德霧化吸入混懸液減輕氣道炎癥反應(yīng)。保持環(huán)境濕度有助于緩解癥狀。
發(fā)紺表現(xiàn)為口唇、甲床等部位青紫,提示血氧飽和度嚴(yán)重下降。晚期肺纖維化患者因彌散功能障礙,即使吸氧也難以完全糾正低氧血癥。需通過(guò)動(dòng)脈血?dú)夥治霰O(jiān)測(cè)氧合情況,必要時(shí)采用無(wú)創(chuàng)通氣支持?;颊邞?yīng)避免海拔超過(guò)1500米的地區(qū)旅行。
杵狀指是長(zhǎng)期慢性缺氧導(dǎo)致的指端增生性改變,表現(xiàn)為指甲隆起、指端膨大。約半數(shù)晚期肺纖維化患者會(huì)出現(xiàn)此體征,通常提示病程超過(guò)6個(gè)月。雖然杵狀指本身無(wú)須特殊治療,但其出現(xiàn)往往意味著疾病已進(jìn)入不可逆階段,需加強(qiáng)綜合管理。
進(jìn)行性體重減輕是晚期肺纖維化常見(jiàn)癥狀,呼吸耗能增加合并食欲減退導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良。建議采用高蛋白、高熱量的軟質(zhì)飲食,分5-6次少量進(jìn)食??裳a(bǔ)充整蛋白型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)粉劑,必要時(shí)通過(guò)鼻飼管保證營(yíng)養(yǎng)攝入。監(jiān)測(cè)血清前白蛋白水平評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況。
肺纖維化晚期患者需保持居住環(huán)境清潔通風(fēng),避免接觸冷空氣及呼吸道感染源。每日進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練,采用斜坡臥位睡眠減輕夜間呼吸困難。定期復(fù)查肺功能及高分辨率CT,評(píng)估疾病進(jìn)展速度。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本急救技能,備好應(yīng)急氧氣設(shè)備。心理支持對(duì)改善患者生活質(zhì)量尤為重要,可參加專業(yè)肺康復(fù)項(xiàng)目。
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