肺纖維化晚期主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀。肺纖維化晚期通常由特發(fā)性肺纖維化、職業(yè)性粉塵接觸、結締組織病等因素引起,可能伴隨肺動脈高壓、呼吸衰竭等并發(fā)癥。建議及時就醫(yī),積極配合醫(yī)生治療。
肺纖維化晚期患者會出現(xiàn)逐漸加重的呼吸困難,初期僅在活動時出現(xiàn),后期靜息狀態(tài)下也會感到氣促。呼吸困難與肺部正常結構被纖維組織替代、肺順應性下降有關?;颊呖赡芤蛉毖醭霈F(xiàn)口唇發(fā)紺、活動耐力顯著下降。醫(yī)生可能建議使用尼達尼布膠囊、吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物,配合長期氧療改善癥狀。
持續(xù)性干咳是肺纖維化晚期的典型表現(xiàn),咳嗽通常無痰或僅有少量白色黏液痰。這種咳嗽與肺間質纖維化刺激神經(jīng)末梢有關,夜間和平臥時可能加重?;颊呖赡苄枋褂脧头郊籽跄敲髂z囊、右美沙芬緩釋片等鎮(zhèn)咳藥物,嚴重時需通過霧化吸入布地奈德混懸液緩解氣道刺激。
長期慢性缺氧會導致手指末端膨大呈杵狀,指甲與指背皮膚角度超過180度。杵狀指在肺纖維化晚期患者中發(fā)生率較高,是疾病進展的標志之一。該癥狀本身無須特殊治療,但提示需加強原發(fā)病管理,醫(yī)生可能調(diào)整抗纖維化治療方案如聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療。
肺血管床破壞會導致肺動脈壓力升高,患者可能出現(xiàn)心悸、胸痛、下肢水腫等癥狀。醫(yī)生可能通過心臟超聲評估肺動脈壓力,使用安立生坦片、他達拉非片等靶向藥物改善血流動力學。日常需限制鈉鹽攝入,監(jiān)測體重變化。
晚期患者易發(fā)生Ⅱ型呼吸衰竭,表現(xiàn)為意識模糊、嗜睡等二氧化碳潴留癥狀。急性發(fā)作時需無創(chuàng)通氣或氣管插管,穩(wěn)定期可能需家庭無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。醫(yī)生會定期監(jiān)測動脈血氣,調(diào)整氧療方案,必要時使用阿米三嗪蘿巴新片改善氧合。
肺纖維化晚期患者需保持居住環(huán)境空氣流通,避免呼吸道感染。飲食宜選擇高蛋白、高熱量易消化食物,少食多餐減輕腹脹對呼吸的影響。在醫(yī)生指導下進行縮唇呼吸、腹式呼吸等康復訓練,維持適當活動量。定期隨訪肺功能檢查,嚴格遵醫(yī)囑用藥,出現(xiàn)發(fā)熱或癥狀加重時及時就醫(yī)。
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