進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌無力、肌萎縮、運(yùn)動(dòng)能力下降等癥狀。主要有肌力減退、步態(tài)異常、關(guān)節(jié)攣縮、心臟受累、呼吸肌無力等表現(xiàn)。
肌力減退是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良最常見的癥狀,通常從近端肌群開始,逐漸向遠(yuǎn)端發(fā)展?;颊呖赡艹霈F(xiàn)上肢抬舉困難、蹲起費(fèi)力等癥狀。隨著病情進(jìn)展,肌力減退會(huì)逐漸加重,影響日?;顒?dòng)能力。
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者常出現(xiàn)步態(tài)異常,表現(xiàn)為鴨步、搖擺步態(tài)等。這是由于骨盆帶肌和下肢近端肌群無力導(dǎo)致的。隨著病情發(fā)展,患者可能出現(xiàn)行走困難甚至喪失行走能力。
長(zhǎng)期肌無力和活動(dòng)減少可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮,常見于踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等部位。關(guān)節(jié)攣縮會(huì)進(jìn)一步限制患者的活動(dòng)能力,加重功能障礙。早期進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練有助于預(yù)防攣縮。
部分類型的進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良可累及心肌,表現(xiàn)為心律失常、心肌病等。心臟受累是影響患者預(yù)后的重要因素,需要定期進(jìn)行心臟評(píng)估和監(jiān)測(cè)。
隨著病情進(jìn)展,呼吸肌可能受累,導(dǎo)致呼吸功能下降?;颊呖赡艹霈F(xiàn)呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染等癥狀。嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸衰竭,需要呼吸支持治療。
對(duì)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者,建議保持適度活動(dòng)以延緩肌肉萎縮,但應(yīng)避免過度疲勞。飲食上要保證充足的蛋白質(zhì)和維生素?cái)z入,維持合理體重。定期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,包括關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練、肌肉牽拉等,有助于維持功能。注意監(jiān)測(cè)心肺功能,及時(shí)處理并發(fā)癥。保持良好的心理狀態(tài),必要時(shí)尋求心理支持。建議定期隨訪,在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行綜合管理。
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
846次瀏覽 2023-08-28
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
989次瀏覽 2023-09-06
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
0次瀏覽 2026-01-27
159次瀏覽
196次瀏覽
197次瀏覽
415次瀏覽
367次瀏覽