小兒自身免疫性溶血性貧血是一種由于機(jī)體免疫系統(tǒng)功能紊亂,產(chǎn)生針對自身紅細(xì)胞的抗體,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速而引起的貧血性疾病。
一、病因
小兒自身免疫性溶血性貧血的發(fā)病與免疫系統(tǒng)異常密切相關(guān),主要由于B淋巴細(xì)胞過度活化產(chǎn)生自身抗體,這些抗體附著于紅細(xì)胞膜表面,通過激活補(bǔ)體系統(tǒng)或被脾臟巨噬細(xì)胞識別吞噬,致使紅細(xì)胞壽命縮短。原發(fā)性病例多無明確誘因,繼發(fā)性常與感染因素如支原體、EB病毒有關(guān),或繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫疾病,藥物使用如青霉素也可能誘發(fā)。遺傳易感性在部分患兒中起一定作用,環(huán)境因素如寒冷刺激可加重某些類型病情。
二、癥狀
疾病早期表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的面色蒼白、乏力及食欲減退,因紅細(xì)胞攜氧能力下降導(dǎo)致組織缺氧。溶血急性發(fā)作時可見黃疸、尿色加深呈濃茶樣,部分患兒伴有發(fā)熱和腹痛。慢性病例常見脾臟輕度腫大,重度溶血時血紅蛋白急劇下降可引起心悸、氣促,甚至出現(xiàn)嗜睡或煩躁不安等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
三、診斷
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實(shí)驗室檢查,直接抗人球蛋白試驗是確診關(guān)鍵,可檢測紅細(xì)胞表面附著的不完全抗體。血常規(guī)顯示正細(xì)胞正色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞比例顯著升高,血清間接膽紅素水平增高。骨髓象呈增生性貧血改變,紅細(xì)胞滲透脆性試驗可輔助鑒別診斷類型。
四、治療
輕度病例可采用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片控制免疫反應(yīng),中重度病例需靜脈注射用人免疫球蛋白阻斷抗體產(chǎn)生。難治性患者可選用免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊或嗎替麥考酚酯膠囊,脾切除術(shù)適用于藥物治療無效的特定類型。輸血治療需嚴(yán)格交叉配血,血漿置換可用于危急情況快速清除抗體。
五、護(hù)理
日常需注意保暖避免寒冷刺激,保持皮膚清潔預(yù)防感染,定期監(jiān)測血紅蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)。飲食應(yīng)供給富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵質(zhì)的易消化食物,如魚肉泥、肝泥和菠菜糊,避免進(jìn)食可能誘發(fā)溶血的食物?;純夯顒恿啃韪鶕?jù)貧血程度調(diào)整,保證充足休息,家長應(yīng)密切觀察尿色變化及精神狀態(tài),出現(xiàn)嗜睡或呼吸急促需立即就醫(yī)。
家長需注意觀察患兒日?;顒幽土ψ兓?,合理安排休息與營養(yǎng)攝入,避免擅自使用可能誘發(fā)溶血的藥物。定期隨訪血常規(guī)和肝腎功能至關(guān)重要,感染期間需加強(qiáng)病情監(jiān)測,疫苗接種前應(yīng)咨詢專科醫(yī)生評估風(fēng)險。維持穩(wěn)定的情緒狀態(tài)有助于病情控制,出院后嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥并記錄不良反應(yīng),及時與醫(yī)療團(tuán)隊溝通病情變化。
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