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何為肥厚型心肌病

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肥厚型心肌病是一種以心肌非對(duì)稱性肥厚為特征的原發(fā)性心肌病，與遺傳因素密切相關(guān)，主要表現(xiàn)為心室壁異常增厚、左心室血液充盈受阻以及心肌細(xì)胞排列紊亂。

一、遺傳因素

肥厚型心肌病具有明顯的家族聚集性，超過半數(shù)病例由肌節(jié)蛋白基因突變引起。患者常出現(xiàn)勞力性呼吸困難與胸痛，可通過基因檢測(cè)明確致病突變。治療需結(jié)合β受體阻滯劑如酒石酸美托洛爾片、鈣通道阻滯劑如鹽酸維拉帕米緩釋片，嚴(yán)重心律失常時(shí)需考慮植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。

二、左室流出道梗阻

心室間隔基部肥厚導(dǎo)致左室流出道狹窄，引發(fā)血流動(dòng)力學(xué)障礙?；颊弑憩F(xiàn)為活動(dòng)后暈厥和心臟雜音，超聲心動(dòng)圖顯示SAM征陽(yáng)性。藥物控制不佳時(shí)可采用室間隔心肌切除術(shù)或酒精室間隔消融術(shù)解除梗阻。

三、舒張功能障礙

心肌肥厚伴間質(zhì)纖維化會(huì)降低心室順應(yīng)性，影響舒張期充盈。臨床可見夜間陣發(fā)性呼吸困難和乏力，心臟磁共振能準(zhǔn)確評(píng)估纖維化程度。治療主要依靠利尿劑如呋塞米片改善肺淤血，同時(shí)限制鈉鹽攝入。

四、微血管缺血

心肌內(nèi)小動(dòng)脈管壁增厚導(dǎo)致毛細(xì)血管密度相對(duì)不足。患者出現(xiàn)心前區(qū)壓榨感與心悸，核素心肌灌注顯像可發(fā)現(xiàn)灌注缺損。除常規(guī)抗心絞痛藥物如硝酸異山梨酯片外，需避免使用血管擴(kuò)張劑加重梗阻。

五、心律失常風(fēng)險(xiǎn)

心肌細(xì)胞排列紊亂和纖維化易形成異常電傳導(dǎo)通路。常見室性心動(dòng)過速和心房顫動(dòng)，動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)可捕捉異常心電活動(dòng)。預(yù)防性使用胺碘酮片可降低猝死風(fēng)險(xiǎn)，高?；颊咝柙u(píng)估ICD植入指征。

確診肥厚型心肌病后應(yīng)建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，定期進(jìn)行心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖檢查。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和突然的體位改變，保持情緒穩(wěn)定。飲食方面需控制每日液體入量，采用低鹽低脂膳食模式。建議直系親屬進(jìn)行早期篩查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)亞臨床病變。若出現(xiàn)胸痛加重或暈厥前兆應(yīng)立即就醫(yī)評(píng)估。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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