肺動脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、結締組織病、藥物或毒素等因素引起。肺動脈高壓通常表現(xiàn)為呼吸困難、疲勞、胸痛、暈厥等癥狀,可通過藥物治療、氧療、手術治療等方式干預。
部分肺動脈高壓患者存在基因突變,如骨形態(tài)發(fā)生蛋白受體2基因突變,可能導致肺動脈血管異常收縮和重塑。這類患者常有家族病史,早期可能僅表現(xiàn)為輕度活動后氣促,隨著病情進展可能出現(xiàn)咯血或右心衰竭。基因檢測有助于確診,治療需結合靶向藥物如安立生坦片、波生坦片,并定期監(jiān)測心功能。
左心疾病如二尖瓣狹窄、慢性左心衰竭會導致肺靜脈壓力升高,繼而引發(fā)肺動脈高壓。患者常見夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫,聽診可聞及心臟雜音。超聲心動圖能評估心臟結構和功能,治療需針對原發(fā)病,如使用呋塞米片減輕心臟負荷,嚴重瓣膜病變需行瓣膜修復術。
慢性阻塞性肺疾病、間質性肺病等可導致肺血管床破壞,引起缺氧性肺動脈高壓。典型表現(xiàn)包括長期咳嗽、杵狀指,動脈血氣分析顯示低氧血癥。這類患者需長期氧療改善缺氧,使用羅氟司特膠囊延緩肺功能下降,合并感染時需用鹽酸莫西沙星片控制炎癥。
系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病可能引發(fā)肺血管炎性改變,最終導致肺動脈高壓?;颊叨喟橛欣字Z現(xiàn)象、關節(jié)疼痛等原發(fā)病癥狀,血液檢查可見特異性抗體陽性。治療需聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片,配合肺動脈擴張劑西地那非片,同時需定期篩查肺纖維化。
長期使用食欲抑制劑如芬氟拉明,或接觸有毒化學物質如有機溶劑,可能直接損傷肺動脈內皮細胞。這類患者多有明確接觸史,停藥后病情可能緩解。急性期需使用依前列醇鈉擴張肺血管,嚴重者需考慮肺移植,日常生活中應嚴格避免相關危險因素接觸。
肺動脈高壓患者需保持低鹽飲食,每日鈉攝入量不超過3克,避免加重水鈉潴留。建議進行適度有氧運動如步行,以不引發(fā)明顯氣促為度,禁止劇烈運動。注意監(jiān)測體重變化,短期內增加超過2公斤可能提示右心功能惡化。冬季注意保暖防止呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期復查超聲心動圖、六分鐘步行試驗等評估病情,嚴格遵醫(yī)囑調整用藥方案,不可自行停藥或減量。
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