肺動(dòng)脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、結(jié)締組織病、藥物或毒素等因素引起,通常表現(xiàn)為呼吸困難、疲勞、胸痛、暈厥等癥狀。肺動(dòng)脈高壓可通過藥物治療、氧療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。
部分肺動(dòng)脈高壓患者存在基因突變,如骨形成蛋白受體2基因突變,可能導(dǎo)致肺血管異常收縮或增生。這類患者常有家族病史,早期可能僅表現(xiàn)為輕度活動(dòng)后氣促?;驒z測(cè)有助于確診,治療需結(jié)合靶向藥物如波生坦片、安立生坦片等,并定期監(jiān)測(cè)心肺功能。
左心疾病如二尖瓣狹窄、慢性左心衰竭會(huì)導(dǎo)致肺靜脈壓力升高,繼而引發(fā)肺動(dòng)脈高壓?;颊呖赡馨殡S下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難。需通過心臟超聲明確病因,治療原發(fā)病的同時(shí)可使用利尿劑呋塞米片減輕肺淤血,嚴(yán)重者需行瓣膜修復(fù)手術(shù)。
慢性阻塞性肺病、肺纖維化等疾病可引起缺氧性肺血管收縮,長(zhǎng)期進(jìn)展為肺動(dòng)脈高壓。典型癥狀包括咳嗽、杵狀指,動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示低氧血癥?;A(chǔ)治療包括長(zhǎng)效支氣管擴(kuò)張劑噻托溴銨粉霧劑,合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)需聯(lián)合使用西地那非片改善肺循環(huán)。
系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病可引發(fā)肺血管炎性改變,導(dǎo)致血管壁增厚和狹窄。患者多有關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象等表現(xiàn),血清學(xué)檢查可見特異性抗體。需用免疫抑制劑甲氨蝶呤片控制原發(fā)病,肺動(dòng)脈高壓需加用伊洛前列素霧化溶液治療。
長(zhǎng)期使用食欲抑制劑芬氟拉明、接觸有毒化學(xué)物質(zhì)如苯丙胺可能損傷肺血管內(nèi)皮細(xì)胞。此類患者常有明確接觸史,停藥后癥狀可能緩解。急性期需使用前列環(huán)素類似物曲前列尼爾注射液,后期需避免再次暴露于危險(xiǎn)因素。
肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和海拔超過2000米的地區(qū),每日監(jiān)測(cè)體重和血氧飽和度。飲食需低鹽高蛋白,限制每日液體攝入量。建議進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練如縮唇呼吸,睡眠時(shí)使用斜坡臥位。出現(xiàn)咯血或意識(shí)改變需立即就醫(yī),定期隨訪評(píng)估右心功能。妊娠會(huì)顯著加重病情,育齡期女性需嚴(yán)格避孕。
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