間變性室管膜瘤是一種惡性程度較高的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,起源于腦室或脊髓中央管的室管膜細胞,屬于WHO III級腫瘤,具有侵襲性生長和復(fù)發(fā)傾向。
間變性室管膜瘤多見于兒童和青少年,好發(fā)于第四腦室、側(cè)腦室及脊髓中央管區(qū)域。腫瘤細胞呈現(xiàn)明顯的異型性,核分裂象活躍,常伴有壞死灶和微血管增生?;颊呖赡艹霈F(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀,或出現(xiàn)共濟失調(diào)、眼球震顫等小腦損害表現(xiàn),脊髓病變者可表現(xiàn)為肢體無力、感覺障礙等。影像學(xué)檢查可見不規(guī)則強化腫塊,常伴有腦積水。
該腫瘤需通過病理活檢確診,典型組織學(xué)特征包括假菊形團結(jié)構(gòu)、血管周圍假菊形團及室管膜菊形團。免疫組化顯示GFAP、S-100、Vimentin陽性表達。治療以手術(shù)全切除為主,術(shù)后需輔以放射治療,化療效果有限但可用于復(fù)發(fā)或幼兒病例。預(yù)后與手術(shù)切除程度、年齡、腫瘤部位相關(guān),5年生存率明顯低于低級別室管膜瘤。
術(shù)后患者需定期進行MRI隨訪監(jiān)測復(fù)發(fā),出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。日常注意保持規(guī)律作息,避免劇烈運動導(dǎo)致顱壓波動,飲食需保證充足營養(yǎng)但控制鈉鹽攝入。心理疏導(dǎo)對緩解患者及家屬焦慮情緒尤為重要,可尋求專業(yè)心理咨詢支持。
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