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什么是間變性大細(xì)胞淋巴瘤

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間變性大細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見的非霍奇金淋巴瘤，屬于T細(xì)胞或裸細(xì)胞來源的侵襲性惡性腫瘤，主要分為ALK陽性和ALK陰性兩種亞型。該病可發(fā)生于淋巴結(jié)或結(jié)外器官，典型表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重下降等癥狀，確診需依賴病理活檢及免疫組化檢測。間變性大細(xì)胞淋巴瘤的治療方案主要有化療、靶向治療、放療和干細(xì)胞移植等。

間變性大細(xì)胞淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞具有顯著異型性，細(xì)胞體積大且形態(tài)不規(guī)則，核仁明顯，常表達(dá)CD30標(biāo)記物。ALK陽性型多見于兒童及青少年，與染色體易位導(dǎo)致的ALK基因異常激活有關(guān)，對靶向藥物敏感；ALK陰性型好發(fā)于中老年人，預(yù)后相對較差。部分患者可能伴隨皮膚、骨骼或胃腸道受累，出現(xiàn)相應(yīng)部位腫塊、疼痛或功能障礙。

該病需與霍奇金淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤等疾病鑒別。早期患者通過標(biāo)準(zhǔn)CHOP方案化療聯(lián)合放療可能獲得長期生存，復(fù)發(fā)難治病例可考慮使用維布妥昔單抗等CD30靶向藥物或參加臨床試驗(yàn)。治療期間需密切監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能及心臟毒性，預(yù)防感染并加強(qiáng)營養(yǎng)支持。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，避免生冷食物。治療期間注意口腔清潔，定期進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動以維持體能，避免到人群密集場所。建議家屬協(xié)助記錄每日體溫、癥狀變化，出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或出血傾向時及時就醫(yī)。長期隨訪需關(guān)注第二腫瘤、心肺功能損害等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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