原發(fā)性脾淋巴瘤可通過手術切除、化療、放療、靶向治療及免疫治療等方式綜合干預。該病可能與EB病毒感染、免疫缺陷、遺傳易感性等因素有關,通常表現為脾臟腫大、發(fā)熱、體重下降等癥狀。
全脾切除術是局限性病變的首選方案,可消除腫瘤負荷并獲取病理標本。術后需預防感染和血栓形成,必要時聯合其他治療。
CHOP方案環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松是常用方案,利妥昔單抗可增強B細胞淋巴瘤療效。化療可能導致骨髓抑制,需定期監(jiān)測血常規(guī)。
適用于局部殘留病灶或姑息治療,通常采用20-30Gy劑量。放療可能引起胃腸反應,需配合營養(yǎng)支持。
BTK抑制劑如伊布替尼對某些亞型有效,PI3K抑制劑也可作為選擇。治療前需進行基因檢測以評估適用性。
PD-1抑制劑如帕博利珠單抗可用于復發(fā)難治病例,CAR-T細胞療法在臨床試驗中顯示潛力。免疫治療需警惕細胞因子釋放綜合征。
治療后需定期隨訪血常規(guī)、影像學及腫瘤標志物,保持低脂高蛋白飲食,避免劇烈運動以防脾區(qū)損傷。出現持續(xù)發(fā)熱或出血傾向應及時復查,長期生存者建議接種肺炎球菌和腦膜炎球菌疫苗。
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