膽汁性肝硬化可能由原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、膽管梗阻、膽道感染、遺傳代謝性疾病等原因引起。膽汁性肝硬化是慢性膽汁淤積導(dǎo)致的肝臟進(jìn)行性纖維化病變,需通過藥物干預(yù)或手術(shù)治療延緩病情進(jìn)展。
原發(fā)性膽汁性膽管炎屬于自身免疫性疾病,免疫系統(tǒng)錯誤攻擊肝內(nèi)小膽管,導(dǎo)致膽管上皮細(xì)胞損傷及膽汁淤積?;颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚瘙癢、黃疸、乏力等癥狀。治療可選用熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物改善膽汁排泄,嚴(yán)重時需聯(lián)合布地奈德腸溶膠囊調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。
原發(fā)性硬化性膽管炎以肝內(nèi)外膽管彌漫性炎癥和纖維化為特征,可能與遺傳易感性或腸道菌群紊亂有關(guān)。典型表現(xiàn)為右上腹疼痛、間歇性發(fā)熱、體重下降。臨床常用烏司奴單抗注射液控制炎癥,合并膽管狹窄時需行經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)解除梗阻。
膽總管結(jié)石、膽管腫瘤或胰頭癌壓迫可造成膽管機(jī)械性梗阻,長期未解除會導(dǎo)致膽汁反流性肝損傷。患者常見陶土樣便、尿色加深及肝區(qū)叩擊痛。需通過手術(shù)切除腫瘤或內(nèi)鏡下取石解除梗阻,術(shù)后可輔以腺苷蛋氨酸腸溶片促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)。
反復(fù)發(fā)生的細(xì)菌性膽管炎會引起膽管壁增厚和瘢痕形成,常見于膽腸吻合術(shù)后或膽道蛔蟲感染者。急性期表現(xiàn)為寒戰(zhàn)高熱、膽絞痛,需使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染,慢性期可口服甲硝唑片預(yù)防復(fù)發(fā)。
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、囊性纖維化等遺傳病可導(dǎo)致膽汁分泌功能障礙。兒童期即可出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、脂肪瀉,基因檢測可確診。治療需限制長鏈脂肪攝入,補(bǔ)充脂溶性維生素軟膠囊,終末期需考慮肝移植。
膽汁性肝硬化患者應(yīng)嚴(yán)格戒酒,每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重1-1.2克,優(yōu)先選擇魚類、豆制品等優(yōu)質(zhì)蛋白。適量補(bǔ)充維生素D滴劑和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松,避免高脂飲食加重膽汁淤積。每周進(jìn)行3-5次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如散步、太極拳,監(jiān)測肝功能及超聲變化,出現(xiàn)腹水或肝性腦病癥狀需立即就醫(yī)。
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