血管母細(xì)胞瘤能否治愈需根據(jù)腫瘤性質(zhì)、位置及治療時(shí)機(jī)綜合判斷,多數(shù)局限性腫瘤通過手術(shù)可達(dá)到臨床治愈,但部分侵襲性或復(fù)發(fā)型病例需長期管理。
血管母細(xì)胞瘤屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤,起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞,常見于小腦、腦干等部位。手術(shù)完整切除是根治性治療的主要手段,尤其對于邊界清晰的孤立性腫瘤,術(shù)后五年生存率較高。若腫瘤位于非功能區(qū)且未侵犯周圍重要結(jié)構(gòu),神經(jīng)外科醫(yī)生可通過顯微技術(shù)實(shí)現(xiàn)全切,患者通常無需后續(xù)輔助治療。術(shù)后定期進(jìn)行磁共振檢查有助于監(jiān)測復(fù)發(fā)跡象,早期發(fā)現(xiàn)可通過伽馬刀等立體定向放療干預(yù)。
當(dāng)腫瘤呈多發(fā)性生長或與腦干、脊髓等結(jié)構(gòu)緊密粘連時(shí),完全切除可能損傷神經(jīng)功能。此類情況需采用分階段手術(shù)聯(lián)合術(shù)前栓塞減少出血風(fēng)險(xiǎn),術(shù)后殘留病灶可輔以質(zhì)子治療控制進(jìn)展。Von Hippel-Lindau病相關(guān)的遺傳性血管母細(xì)胞瘤具有高復(fù)發(fā)傾向,需終身隨訪并針對新發(fā)病灶及時(shí)處理。部分病例對貝伐珠單抗等抗血管生成藥物有應(yīng)答,可作為無法手術(shù)者的姑息治療方案。
術(shù)后康復(fù)期應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)及高壓環(huán)境,定期監(jiān)測血壓防止血管異常增生。飲食注意補(bǔ)充維生素B族和抗氧化物質(zhì),限制促進(jìn)血管生成的刺激性食物。出現(xiàn)頭痛、共濟(jì)失調(diào)等癥狀需立即復(fù)查影像學(xué),遺傳性疾病患者直系親屬建議進(jìn)行基因篩查。治療方案的制定需由神經(jīng)外科、放療科及遺傳咨詢團(tuán)隊(duì)多學(xué)科協(xié)作完成。
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