肝臟排銅功能異??赏ㄟ^調(diào)整飲食、藥物治療、中醫(yī)調(diào)理、定期監(jiān)測(cè)、手術(shù)治療等方式改善。銅代謝障礙可能與遺傳因素、膽汁淤積、藥物損傷、肝硬化、威爾遜病等因素有關(guān)。
減少動(dòng)物內(nèi)臟、貝殼類海鮮、堅(jiān)果等高銅食物攝入,增加優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋清、低脂牛奶等幫助結(jié)合游離銅。每日飲水保持充足,促進(jìn)尿液排銅。避免使用銅制餐具,烹飪時(shí)選擇不銹鋼或玻璃器皿。
青霉胺片能與銅離子結(jié)合形成可溶性復(fù)合物經(jīng)尿排出;二巰丙磺酸鈉注射液可競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合銅離子;鋅制劑如葡萄糖酸鋅片能抑制腸道銅吸收。需在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)血銅、尿銅指標(biāo)調(diào)整用藥方案。
茵陳蒿湯加減方具有利膽退黃功效,柴胡疏肝散可改善肝郁氣滯,中藥垂盆草、雞骨草等復(fù)方制劑能輔助促進(jìn)銅排泄。需由中醫(yī)師辨證施治,避免自行服用含銅量高的中藥材。
每3-6個(gè)月檢測(cè)血清銅藍(lán)蛋白、24小時(shí)尿銅排泄量,通過肝臟超聲或核磁共振評(píng)估肝纖維化程度。出現(xiàn)震顫、言語不清等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)需立即檢查角膜K-F環(huán)。
終末期肝病患者可考慮肝移植術(shù),術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。對(duì)于門靜脈高壓嚴(yán)重者,可能需實(shí)施脾切除加賁門周圍血管離斷術(shù)改善癥狀。
日常需嚴(yán)格戒酒,避免使用雌激素類藥物及四環(huán)素類抗生素。堅(jiān)持低銅飲食的同時(shí)保證每日熱量供給,適當(dāng)補(bǔ)充維生素B6和維生素E。建議選擇游泳、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重肝臟負(fù)擔(dān)。出現(xiàn)食欲減退、皮膚黃染等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查肝功能,家中可備銅離子檢測(cè)試紙定期篩查飲用水銅含量。
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