脊髓脊膜膨出主要表現(xiàn)為背部腫塊、下肢無(wú)力、排尿排便障礙、脊柱畸形和腦積水等癥狀。脊髓脊膜膨出是先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷,需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。
1、背部腫塊
新生兒腰骶部可見(jiàn)囊性包塊,表面皮膚可能完整或破潰,包塊隨哭鬧增大,內(nèi)含腦脊液或神經(jīng)組織。需通過(guò)超聲或核磁共振明確膨出類型。
2、下肢無(wú)力
因脊髓神經(jīng)受壓導(dǎo)致雙下肢肌力減退,表現(xiàn)為踢蹬動(dòng)作減少、足下垂,嚴(yán)重者出現(xiàn)完全性癱瘓。需進(jìn)行肌電圖評(píng)估神經(jīng)損傷程度。
3、排尿排便障礙
骶神經(jīng)受累可引起尿潴留、尿失禁或便秘,需導(dǎo)尿處理并配合腸道管理。長(zhǎng)期需監(jiān)測(cè)腎功能防止泌尿系感染。
4、脊柱畸形
伴隨脊柱側(cè)彎或后凸畸形,影響軀干平衡。需定期拍攝脊柱X線片,嚴(yán)重者需支具矯正或脊柱融合術(shù)。
5、腦積水
合并Chiari畸形時(shí)阻礙腦脊液循環(huán),出現(xiàn)頭圍增大、嘔吐等癥狀。需腦室腹腔分流術(shù)緩解顱內(nèi)壓。
確診脊髓脊膜膨出后應(yīng)避免擠壓背部腫塊,保持皮膚清潔預(yù)防感染。日常需進(jìn)行下肢關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)防止攣縮,定期評(píng)估排尿功能。建議孕期補(bǔ)充葉酸預(yù)防神經(jīng)管缺陷,高風(fēng)險(xiǎn)孕婦需進(jìn)行產(chǎn)前超聲篩查。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪神經(jīng)功能恢復(fù)情況,必要時(shí)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。