膽道閉鎖可通過(guò)肝門(mén)空腸吻合術(shù)、肝移植等方式治療，通常由先天性膽管發(fā)育異常、圍產(chǎn)期病毒感染等因素引起，表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便等癥狀。
1、肝門(mén)空腸吻合術(shù)
肝門(mén)空腸吻合術(shù)是膽道閉鎖的首選手術(shù)方式，適用于膽管未完全閉鎖的患兒。手術(shù)需在出生后60天內(nèi)完成，通過(guò)重建膽汁引流通道改善肝功能。術(shù)后需配合熊去氧膽酸膠囊、注射用頭孢曲松鈉等藥物預(yù)防感染和膽汁淤積。若術(shù)后仍出現(xiàn)膽管炎或肝硬化進(jìn)展，需評(píng)估肝移植必要性。
2、肝移植
對(duì)于晚期膽道閉鎖或手術(shù)失敗患兒，肝移植是最終治療手段?；铙w肝移植可縮短等待時(shí)間，術(shù)后需長(zhǎng)期服用他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片等免疫抑制劑。移植后5年生存率可達(dá)80%，但需終身監(jiān)測(cè)排斥反應(yīng)和藥物副作用。
3、藥物輔助治療
術(shù)前術(shù)后均需藥物支持，如使用注射用復(fù)方甘草酸苷保護(hù)肝細(xì)胞，維生素AD滴劑預(yù)防脂溶性維生素缺乏。合并感染時(shí)需根據(jù)藥敏試驗(yàn)選擇抗生素，如阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑。藥物不能替代手術(shù)，僅作為輔助手段。
4、營(yíng)養(yǎng)支持
患兒因膽汁排泄障礙易出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良，需選用中鏈甘油三酯配方奶粉提供能量，補(bǔ)充水溶性維生素K1注射液預(yù)防出血。嚴(yán)重病例可通過(guò)鼻飼或靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，定期監(jiān)測(cè)體重和白蛋白水平。
5、術(shù)后隨訪(fǎng)
術(shù)后每3個(gè)月復(fù)查肝功能、超聲和血常規(guī)，監(jiān)測(cè)膽汁引流情況。若出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重需警惕膽管炎，及時(shí)使用注射用美羅培南等廣譜抗生素。隨訪(fǎng)期間需評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)，必要時(shí)調(diào)整治療方案。
膽道閉鎖患兒家庭需嚴(yán)格遵醫(yī)囑護(hù)理，術(shù)后保持傷口清潔干燥，避免劇烈哭鬧增加腹壓。飲食應(yīng)少量多餐，選擇低脂高蛋白食物如蒸蛋羹、嫩豆腐，避免油炸食品。定期進(jìn)行撫觸按摩促進(jìn)消化功能恢復(fù)，注意觀察糞便顏色變化。外出時(shí)做好防曬措施防止黃疸加重，接觸人群前確認(rèn)疫苗接種狀態(tài)以預(yù)防感染。建議家長(zhǎng)記錄每日喂養(yǎng)量和排泄情況，復(fù)查時(shí)向醫(yī)生詳細(xì)反饋。