膽道閉鎖的治療方法主要有肝門空腸吻合術(shù)、肝移植手術(shù)、藥物治療、營養(yǎng)支持和術(shù)后護(hù)理等。膽道閉鎖是一種先天性膽道發(fā)育異常疾病,需要根據(jù)患兒具體情況選擇合適的治療方案。
1、肝門空腸吻合術(shù)
肝門空腸吻合術(shù)是膽道閉鎖的首選手術(shù)方式,適用于膽道閉鎖早期患兒。手術(shù)將肝門部纖維塊切除后,將空腸與肝門直接吻合,重建膽汁引流通道。最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為出生后60天內(nèi),術(shù)后約半數(shù)患兒可獲得長期生存。手術(shù)成功率與患兒年齡、肝臟纖維化程度密切相關(guān)。
2、肝移植手術(shù)
對于肝門空腸吻合術(shù)失敗或就診時(shí)已出現(xiàn)嚴(yán)重肝硬化的患兒,肝移植是唯一有效的治療手段。活體肝移植和尸體肝移植均可選擇,術(shù)后5年生存率可達(dá)80%以上。移植時(shí)機(jī)選擇至關(guān)重要,需要在肝功能失代償前及時(shí)進(jìn)行。
3、藥物治療
藥物治療主要用于術(shù)前準(zhǔn)備和術(shù)后輔助治療。常用藥物包括熊去氧膽酸膠囊、注射用頭孢曲松鈉、維生素K1注射液等。熊去氧膽酸可促進(jìn)膽汁分泌,頭孢曲松鈉預(yù)防膽管炎,維生素K1糾正凝血功能障礙。所有藥物均需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
4、營養(yǎng)支持
膽道閉鎖患兒常伴有嚴(yán)重營養(yǎng)不良,需要特殊營養(yǎng)支持。建議使用含中鏈甘油三酯的配方奶粉,這類脂肪不需膽汁乳化即可吸收。同時(shí)需要補(bǔ)充脂溶性維生素A、D、E、K,預(yù)防維生素缺乏癥。嚴(yán)重病例可能需要靜脈營養(yǎng)支持。
5、術(shù)后護(hù)理
術(shù)后護(hù)理對治療效果至關(guān)重要。需要定期監(jiān)測肝功能、血常規(guī)等指標(biāo),觀察黃疸消退情況。保持手術(shù)切口清潔干燥,預(yù)防感染。按醫(yī)囑規(guī)范用藥,不可擅自停藥。建立規(guī)律的隨訪計(jì)劃,及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。
膽道閉鎖患兒家長需特別注意日常護(hù)理,保持喂養(yǎng)衛(wèi)生,避免感染;定期測量體重、身高,評估生長發(fā)育情況;觀察大便顏色變化,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī);避免使用肝毒性藥物;按計(jì)劃完成疫苗接種;保持樂觀心態(tài),積極配合醫(yī)生治療。良好的家庭護(hù)理可顯著改善患兒預(yù)后。